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40.º Congreso Nacional SEMERGEN Hematología
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40.º Congreso Nacional SEMERGEN
Palma, 16 - 19 octubre 2018
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64. Hematología
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347/4175 - DERRAME PLEURAL COMO FORMA DE DEBUT EN UN CASO DE MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

O. Gutaa, J. Ballesteros Pérezb, J. Castiñeiras Morachoc y M. Meneses Yarurod

aMédico de Familia. Centro de Salud Corella. Navarra. bMédico de Familia. Centro de Salud Valtierra. Tudela. Navarra. cMédico de Familia. Centro de Salud Cascante. Navarra. dMédico de Familia. Centro de Salud Cintruénigo. Tudela. Navarra.

Descripción del caso: Paciente, 85 años, AP de síndrome depresivo e HTA, recientemente diagnosticada de cardiopatía valvular con estenosis aórtica moderada, asintomática con función sistólica normal, acude por disnea de tiempo de evolución. Refiere aumento de la disnea de moderados esfuerzos a mínimos en 2 semanas, tos sin fiebre, ni edemas en eeii. EF: AC con soplo sistólico y AP con crepitantes en LII y con ausencia de murmullo vesicular en LID. Se sospecha ocupación de espacio, se remite a urgencias donde se diagnostica derrame pleural extenso, realizando toracocentesis saliendo líquido lechoso (en total 2.500 cc) que impresiona de quilotórax.

Exploración y pruebas complementarias: Hb: 10,2, Leuc: 2.500 (N: 700), plaq: 165.000. Rx: derrame de 2/3 de plumón izquierdo. TAC: Adenopatías mediastínicas y adenopatías axilares. Masa retroperitoneal, que engloba a aorta y vena cava, desplazando anteriormente (signo de la "aorta flotante"), también al páncreas, eje esplenoportal y vasos renales. Citometría de líquido pleural: infiltración por un 6,28% de células B con expresión monoclonal de cadenas ligeras de superficie kappa e inmunofenotipo no específico. Citometría de médula ósea: infiltración de médula ósea por 21,8% linfocitos B con monoclonalidad de cadenas ligeras kappa.

Orientación diagnóstica: Linfoma no Hodgkin de bajo grado (L. linfoplasmocítico) estadio IV.

Diagnóstico diferencial: ICC, neumonía.

Comentario final: LNH constituyen un grupo de neoplasias linfoproliferativas que se originan habitualmente en los tejidos linfoides y se puede diseminar hasta otros órganos, menos previsible que el LH y tiene predilección por diseminarse hasta sitios extraganglionares. El pronóstico depende del tipo histológico, el estadio y el tratamiento. Los LNH de crecimiento lento tienen un pronóstico relativamente bueno, pero no curables en los estadios clínicos avanzados. El linfoma linfoplasmocítico, con incidencia muy baja (1%), se relaciona con una paraproteína monoclonal sérica de inmunoglobulina M (IgM) (macroglobulinemia de Waldenström), presentan compromiso de la médula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo. En este caso se inicio el tratamiento con R-CVP, pero tras el primer ciclo la paciente presenta un deterioro progresivo y fallecimiento.

Bibliografía

  1. Shankland KR, Armitage JO, Hancock BW. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet. 2012;380(9844):848-57.

Palabras clave: Linfoma no Hodgkin.

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