Descripción del caso: Paciente varón de 79 años. Exfumador desde hace 2 meses. Antecedentes personales de HTA, DM2, Artrosis y AIT. Vive con sus hijos. Barthel 75. Acuden a servicio de urgencias por cuadro de un mes de evolución caracterizado por fiebre intermitente, astenia, anorexia y pérdida de 10 kg con empeoramiento de la deambulación y dolor en ambos MMII. Asocia desde hace 5 meses pérdida de fuerza progresiva en MMII con dificultad para la deambulación secundario a mielopatía compresiva por hernia discal C3-C4.

Exploración y pruebas complementarias: REG. Consciente y orientado. Palidez cutáneo-mucosa. Normohidratado. Eupneico, SatO2 95%. Tª 36,5 ^oC. TA 79/55 mmHg. FC 69 lpm. ACP: rítmico sin soplos. MVC con crepitantes bibasales. Neurológicamente destaca: balance muscular 4/5. Hipoestesia en ambas plantas de los pies. Inestabilidad a la marcha. ROTS vivos. Resto de la exploración sin interés. Con resultado de pruebas complementarias en urgencias donde sólo destaca Cr 1,26 mg/dl y Rx tórax: fibrosis pulmonar. Se ingresa al paciente para estudio. Durante éste resaltamos analíticamente Cr 1,26 mg/dl e hipertiroidismo. En orina 24h microhematuria y proteinuria. ECG: rítmico y sinusal a 75 lpm, eje -60^o. PR 0,16. QRS estrecho y BIRDHH. Ecocardiograma: FE > 65%. Estudios microbiológicos: negativos. TAC T-A-P y PET-TAC: enfisema pulmonar bilateral. Aneurisma de aorta infrarrenal de 4 cm de diámetro y trombo mural periférico. Bocio multinodular (PAAF: benignidad). Autoinmunidad: positivo para p-ANCA MPO con título 1/80. Ante la sospecha de vasculitis se realiza EMG evidenciándose polineuropatía sensitivo-motora axonal simétrica y biopsia nervio crural, sin histología concluyente. Biopsia renal: glomerulonefritis asociada a ANCA.

Juicio clínico: Glomerulonefritis secundaria a poliangeítis microscópica. Enfisema pulmonar bilateral. Aneurisma infrarrenal. Polineuropatía. Mielopatía secundaria a hernia discal cervical.

Diagnóstico diferencial: Síndrome constitucional secundario a proceso paraneoplásico o neofromativo, hipertiroidismo, granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, púrpura de Henoch-Schoenlein y la vasculitis crioglobulinémica.

Comentario final: Tras dos meses de ingreso para estudio de sd constitucional con clínica de debilidad y dolor en MMII atribuido a mielopatía, se descarta proceso neoplásico, diagnosticando al paciente de poliangeítis microscópica con glomerulonefritis secundaria, que mejora con corticoterapia, revirtiendo el cuadro por el que consultaba, decidiéndose alta hospitalaria con corticoides y control en CCEE de nefrología, neurocirugía y cirugía vascular. El paciente presenta buena evolución hasta rotura de aneurisma infrarrenal un mes después, con desenlace fatal. La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis sistémica autoinmune (ANCA sin depósito de inmunocomplejos), inflamatoria y necrotizante, de pequeño vaso y afectación multiorgánica, de ahí su inespecífica sintomatología. Entre las manifestaciones clínicas tempranas: fiebre, artralgias, mialgias, fatiga, pérdida del apetito... Progresivamente surge afectación renal con glomerulonefritis con semilunas y necrotizante. Habitualmente su curso es rápidamente progresivo pero con tratamiento precoz mejora el pronóstico (supervivencia a los 5 años del 75-85%).

BIBLIOGRAFÍA

1. Ball GV, Bridges L. Vasculitis, 2^nd edition.. Oxford University Press, 2008.

2. Watts RA, Scott DGI, Mukhtyar C. Vasculitis in clinical practice, 2^nd ed. Springer

3. González Álvarez MT, Mallafré i Anduig JM. Nefrología. Conceptos básicos en A.P. Marge medica books.