El presente artículo aborda el desafío diagnóstico de las dermatosis palmoplantares (DPP) en el ámbito de atención primaria de salud (APS). Estas afecciones, comunes en la práctica diaria, presentan una amplia variedad de sintomatología y morfología, lo que complica su diagnóstico. Se clasifican etiológicamente en inflamatorias infecciosas, inflamatorias no infecciosas y queratodermias heredables. Aunque varias dermatosis afectan palmas y plantas, pocas son específicas de esta área. Destacan la pustulosis palmoplantar, la dishidrosis, el eritema pernio y el síndrome de Bazex. Dada la alta prevalencia de consultas dermatológicas en APS, este artículo resalta la importancia del conocimiento de estas afecciones por parte de los profesionales de APS, proponiendo un algoritmo diagnóstico para facilitar su manejo y la derivación oportuna.
This article addresses the diagnostic challenges of palmoplantar dermatoses (PPD) within the scope of Primary Health Care (PHC). These common skin conditions, encountered in daily practice, exhibit a diverse range of symptoms and morphologies, complicating their diagnosis. They are etiologically classified into infectious inflammatory, non-infectious inflammatory, and hereditary keratodermas. While various dermatoses may affect the palms and soles, few are specific to this area. Notable examples include palmoplantar pustulosis, dyshidrosis, erythema pernio, and Bazex syndrome. Given the high prevalence of dermatological consultations in PHC, this article underscores the significance of PHC professionals’ knowledge regarding these conditions. It proposes a diagnostic algorithm to facilitate their management and timely referral.
Las dermatosis palmoplantares (DPP) representan un espectro amplio de patologías cutáneas comunes en la práctica diaria que pueden compartir sintomatología y morfología, por lo que pueden resultar particularmente complejas durante la aproximación diagnóstica. Estas pueden tener repercusiones tanto a nivel funcional, afectando las actividades de la vida diaria, como a nivel psicológico, debido a la apariencia y a los síntomas que pueden acompañar al cuadro, lo que resulta en un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes1.
Etiológicamente, las DPP se pueden clasificar en inflamatorias infecciosas; inflamatorias no infecciosas, que incluyen patologías papuloescamosas, trastornos de la queratinización, reacciones a drogas, trastornos de las glándulas sudoríparas y paraneoplásicas; y heredables (tabla 1). Mientras que muchas dermatosis afectan palmas y plantas, pocas son específicas de esta zona sin comprometer otras zonas corporales2. Dentro de las principales DPP inflamatorias no infecciosas destacan la pustulosis palmoplantar, la dishidrosis, el eritema pernio y el síndrome de Bazex o acroqueratosis paraneoplásica. Las patologías infecciosas asociadas a compromiso palmoplantar específico incluyen la sífilis secundaria y exantemas virales como la enfermedad de pie-mano-boca y el síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín. Además, existe un grupo de condiciones heredables, conocidas como queratodermias palmoplantares, que se caracterizan por presentar un trastorno de la queratinización de la zona palmoplantar.
Esquema de clasificación para dermatosis palmoplantares
| Etiología | Ejemplos | ||
|---|---|---|---|
| Inflamatoria | Infecciosas | Bacterianas | • Sífilis secundaria |
| Virales | • Enfermedad de pie-mano-boca• Síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín | ||
| No infecciosas | Patología papuloescamosa | • Pustulosis palmoplantar | |
| Paraneoplásica | • Síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplásica) | ||
| Trastornos de la glándula sudorípara | • Dishidrosis | ||
| Otras | • Eritema pernio | ||
| Genéticas | Trastornos de la queratinización | • Queratodermias palmoplantares genéticas | |
Resulta imprescindible el conocimiento de las principales DPP a nivel de atención primaria de salud (APS), pues esta representa el primer nivel de atención del sistema de salud para la mayor parte de los pacientes. Además, los motivos de consulta dermatológicos en APS son sumamente frecuentes, alcanzando un 5,5-22,5% del total de las consultas3, de las cuales una gran parte pueden ser resueltas por médicos no dermatólogos. En este sentido, el profesional de APS juega un rol fundamental en el diagnóstico, manejo y derivación oportuna de estas patologías.
En este artículo se describirá nla sintomatología, el diagnóstico, el tratamiento y las indicaciones de derivación para las principales DPP. Además, se propondrá un algoritmo diagnóstico para la aproximación diagnóstica de estas patologías.
DefinicionesEl término «dermatosis» hace referencia a trastornos que incluyen lesiones o erupciones de la piel y que pueden ser de evolución aguda o crónica4. Las palmas y las plantas son áreas de las manos y de los pies que presentan una piel sin vello marcada por una serie de crestas y surcos con una configuración única para cada individuo, conocida como dermatoglifos5. A continuación se describirán las principales dermatosis que afectan estas zonas.
Dermatosis palmoplantares inflamatorias infecciosasSífilis secundariaLa sífilis es una enfermedad infectocontagiosa de transmisión sexual causada por la espiroqueta Treponema pallidum. De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS), se estima que cada año 6 millones de personas entre 15 y 49 años se contagian de sífilis a nivel mundial6.
La sífilis secundaria se produce por la progresión de la infección con diseminación sistémica, provocando síntomas sistémicos poco específicos que incluyen febrícula, compromiso del estado general leve, cefalea y linfadenopatías múltiples, pequeñas e indoloras, junto con manifestaciones mucocutáneas (sifílides) características. En el compromiso palmoplantar se observan lesiones papuloescamosas, costrosas, cobrizas e indoloras, típicamente de color rosado fuerte (fig. 1A,B). Otra manifestaciones mucocutáneas de la sífilis secundaria que pueden acompañar las lesiones palmoplantares son: roséola sifilítica (erupción macular exantemática), condilomas planos en zonas húmedas, parches mucosos y alopecia en «mordida de ratón».
Lesiones en dermatosis palmoplantares infecciosas. A,B)Sífilis secundaria con lesión papuloescamosa cobriza en meñique (A), y planta (B). C-E)Enfermedad pie-mano-boca. Se observan múltiples lesiones papulovesiculares de base eritematosa en muslo, pierna y talón (C); palma eritematosa con lesión única (D), y lesiones periorales y de fosas nasales. F,G)Síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín con extensión palmoplantar completa, sin compromiso de muñecas ni tobillos.
Frente a un cuadro clínico sugerente, se debe realizar un estudio serológico no treponémico y treponémico para confirmar el diagnóstico. El tratamiento de elección para la sífilis secundaria corresponde a una dosis intramuscular de 2,4 millones de unidades de penicilina benzatina. Otras alternativas incluyen doxiciclina 100mg vía oral cada 12horas por 14 días y ceftriaxona 1g intramuscular o intravenoso por 10días.
Enfermedad pie-mano-bocaLa enfermedad pie-mano-boca corresponde a una patología infecciosa común de predominio estacional altamente contagiosa causada por distintos enterovirus humanos (destacando el Coxsackievirus A16 y el enterovirus 71) que afecta principalmente a niños menores de 10años durante el verano y, en menor proporción, a adultos. Es transmitida a través de gotitas respiratorias, contacto con líquido vesicular o heces de pacientes infectados, y fómites contaminados7.
Se manifiesta principalmente con fiebre, úlceras bucales dolorosas y lesiones papulovesiculares blancas grisáceas de aproximadamente 3-5mm de diámetro sobre una base eritematosa en manos, pies (figs. 1C-E) y, en algunos casos, glúteos.
El diagnóstico es clínico y su tratamiento, sintomático. La mayoría de los cuadros son autolimitados, y es importante recordar que muchos pacientes pueden desarrollar posterior al cuadro onicomadesis de una o varias uñas tanto de las manos y/o de los pies que es asintomática y no requiere de un manejo específico.
Síndrome papulopurpúrico en guante y calcetínEl síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín corresponde a una manifestación clínica infrecuente que se presenta principalmente en adultos jóvenes y es causada por la infección del parvovirus B19, el cual clásicamente en edades más pequeñas causa el eritema infeccioso o quinta enfermedad8.
Se caracteriza por la presencia de lesiones papulopurpúricas en palmas y plantas que se pueden extender hasta muñecas y tobillos, dándole la apariencia de guante y calcetín (fig. 1F,G). Puede presentarse con eritema purpúrico acral, pródromo febril y úlceras orales.
Su diagnóstico es clínico y su tratamiento, sintomático. La mayor parte de los cuadros son autolimitados.
Dermatosis palmoplantares inflamatorias no infecciosasPustulosis palmoplantarLa pustulosis palmoplantar es una enfermedad inflamatoria crónica rara, con una incidencia estimada de 1-5 casos/millón/año, afectando con mayor frecuencia a mujeres entre 40 y 60 años9. Su etiopatogenia no está completamente dilucidada, existiendo autores que la consideran una variante de las psoriasis pustulares localizadas10.
Se manifiesta con brotes agudos y autolimitados de aproximadamente 48-72 horas de pústulas estériles sobre una base eritematosa en palmas y plantas (fig. 2A,B)11, presentando un curso crónico con remisiones y exacerbaciones episódicas. Puede presentar prurito, dolor y quemazón intensos asociado a fiebre y leucocitosis.
Lesiones en dermatosis palmoplantares no infecciosas. A,B)Pustulosis palmoplantar. Se observan múltiples lesiones pustulares y costras sobre base eritematosa en palma (A) y mayor compromiso con placas descamativas en plantas (B). C,D)Síndrome de Bazex, con lesiones papuloescamosas de base eritematosa en palma (C) y compromiso plantar extenso con hiperqueratosis (D). E,F)Dishidrosis con múltiples lesiones con collarete periférico sobre base eritematosa en talones (E) y pápulas costrosas rojizas en palmas (F). G,H)Eritema pernio con nódulo eritematovioláceo en dorso de dedo índice (G) y pápulas eritematosas en ortejos (H). I,J)Queratodermia palmoplantar con marcada hiperqueratosis difusa en palma (I) y planta con compromiso del hallux (J).
Su diagnóstico es clínico. El tratamiento de primera línea, realizado por dermatólogos, incluye una combinación de retinoides orales, corticoides tópicos y fototerapia asociada o no a psolarenos. Por lo anterior, es importante la derivación precoz, ya que se considera una psoriasis recalcitrante a tratamientos convencionales. Además, su diagnóstico diferencial se hace con otras dermatosis pustulares raras (especialmente dermatosis neutrofílicas). Actualmente existen tratamientos biológicos dirigidos a citoquinas específicas, como la IL-36, que juegan un rol importante en su manejo.
Síndrome de Bazex (Acroqueratosis Paraneoplásica)El síndrome de Bazex o acroqueratosis paraneoplásica corresponde a una manifestación clínica muy poco frecuente pero distintiva de DPP que se asocia a neoplasias malignas, principalmente a carcinomas escamosos del tracto aerodigestivo superior12. Hasta el año 2014, se han descrito alrededor de 170 casos, siendo más frecuente en personas de sexo masculino mayores de 40 años13. Su etiopatogenia aún no se encuentra completamente dilucidada.
Se manifiesta con lesiones psoriasiformes de distribución palmoplantar (fig. 2C,D), que pueden acompañarse de adenopatías regionales. Al ser una manifestación paraneoplásica, se debe indagar sobre síntomas constitucionales junto con sintomatología respiratoria y digestiva. La importancia de su reconocimiento precoz radica en que, en la mayoría de los casos, las manifestaciones cutáneas preceden al diagnóstico de la neoplasia subyacente.
El diagnóstico es clínico, siendo de suma importancia sospecharlo ante cualquier queratodermia adquirida y derivarlo de manera oportuna para estudios imagenológico y de laboratorio precoces.
Dishidrosis o eccema palmoplantarLa dishidrosis es un tipo de dermatitis de curso agudo y recurrente, vesiculosa y exfoliativa, descamativa, circunscrita a palmas y plantas de pies. Se estima que su prevalencia en la población general es cercana al 0,5%, siendo más frecuente en climas cálidos14. La sintomatología se inicia habitualmente entre los 20 y 30 años, no presentando diferencias entre sexos. Existe una serie de factores predisponentes a la aparición de las lesiones, como el calor y su relación con las glándulas sudoríparas, el antecedente de dermatitis atópica, la dermatitis de contacto alérgica o irritativa y el estrés. Si bien la patología tiene relación con la glándula sudorípara, debido a su relación con el calor y la hiperhidrosis de mano, su etiología exacta aún no está completamente dilucidada, pues estas condiciones no se cumplen necesariamente en todos los pacientes con dishidrosis.
Se caracteriza por episodios agudos y recurrentes de erupciones vesiculares profundas acompañadas en palmas, región lateral de los dedos y/o plantas (fig. 2E,F). Generalmente presenta prurito y puede acompañarse de dolor y ardor. Luego del periodo agudo, las vesículas se rompen y pueden provocar erosión, descamación y fisuras.
El diagnóstico es clínico. El tratamiento incluye educación sobre la cronicidad y la recurrencia de la patología, evitar irritantes, aplicación de emolientes y, en episodios agudos y leves, aplicación de corticoides tópicos de mediana o alta potencia por periodos cortos de 7 a 10 días. El tratamiento de presentaciones más severas incluye el uso de inmunosupresores y biológicos, por lo que se recomienda derivar casos recalcitrantes.
Eritema pernioEl eritema pernio o perniosis corresponde a una condición estacional caracterizada por la inflamación de pequeños vasos sanguíneos, producida por una reacción anormal al frío y a condiciones ambientales húmedas. Presenta una mayor incidencia en mujeres y en fumadores. Se desconoce su etiología, pero podría estar asociada a patologías del tejido conectivo, como el lupus eritematoso sistémico, disproteinemia y condiciones asociadas a un bajo índice de masa corporal (IMC), como la anorexia nerviosa.
Se presenta como pápulas o nódulos eritrocianóticos, predominantemente en zonas acrales (fig. 2G,H), las porciones distales de dedos de manos y pies, orejas y nariz; es muy pruriginoso y ocasionalmente doloroso. Las lesiones aparecen de 12 a 24horas luego de la exposición al frío y pueden durar hasta 3semanas. En casos severos pueden aparecer vesículas, ampollas y ulceraciones.
El diagnóstico es clínico. La primera línea de tratamiento incluye protección contra condiciones frías y calentamiento paulatino de las áreas afectadas. El tratamiento sintomático incluye corticosteroides tópicos; en casos más severos o refractarios se sugiere utilizar nifedipino en dosis entre 20-60mg/día15.
Dermatosis palmoplantares de etiología genéticaQueratodermias palmoplantares hereditarias (QPPH)Las queratodermias palmoplantares corresponden a un grupo de patologías heterogéneas que se caracterizan por presentar un trastorno de la queratinización en palmas y plantas, con un engrosamiento de su epidermis16 (fig. 2I,J). Se pueden dividir de acuerdo con su etiología en esporádicas o adquiridas, y genéticas o hereditarias, siendo más frecuente la forma adquirida. Las formas genéticas presentan una menor prevalencia, requiriendo muchas veces de análisis genéticos para el diagnóstico específico, y solo presentan tratamiento sintomático.
Se clasifican clínicamente en tres patrones: difuso, focal y punctata, según su extensión y morfología de compromiso de las palmas y plantas. Además, se pueden dividir en transgrediens o no transgrediens, dependiendo de si traspasa o no la línea que demarca la zona palmoplantar del dorso de manos o plantas y lo compromete también. En la tabla 2 se presenta una lista no exhaustiva de los distintos tipos de QPPH con su patrón de herencia respectivo.
Clasificación y ejemplos de queratodermias palmoplantares hereditarias (QPPH)
| Tipo | Ejemplo | Patrón de herencia |
|---|---|---|
| Difuso | QPPH epidermolítica | AD |
| QPPH no epidermolítica tipo Bothnia | AD | |
| QPPH no epidermolítica tipo Nagashima | AR | |
| Mal de Meleda | AR | |
| Queratosis linear con ictiosis congénita y queratodermia esclerosante (síndrome KLICK) | AR | |
| Queratodermia Loricrin | AD | |
| Focal | PPKS (1, 2 y 3) | AD |
| Paquioniquia congénita | AD | |
| Síndrome HOPP (hipotricosis-osteolisis-periodontitis-PPK) | – | |
| Punctata | Queratodermia papular marginal | AD |
| Queratodermia acuagénica transitoria | AD | |
| Síndrome de Cole | AD |
AD: autosómica dominante; AR: autosómica recesiva.
Las características del trastorno de la queratinización dependerán de la etiología, del subtipo y de la severidad del cuadro17. Algunas de estas condiciones se asocian a otras manifestaciones de forma sindrómica y también podrían asociarse a mayor riesgo de desarrollar neoplasias esofágicas; es por esto que en el contexto de una queratodermia hereditaria de presentación precoz es importante derivar para manejo específico y estudiar un diagnóstico más preciso.
El tratamiento de las queratodermias palmoplantares hereditarias incluye medidas generales de limpieza e hidratación de las áreas de hiperqueratinización, terapia tópica con queratolíticos como urea, ácido salicílico, o el uso de retinoides, entre otros.
ConclusionesSi bien las DPP se caracterizan por el compromiso palmoplantar de sus lesiones, los cuadros clínicos que pueden comprometer estas zonas destacan por la diferencia de sus mecanismos fisiopatológicos y tratamientos. En esto radica la importancia de reconocer y caracterizar las lesiones elementales; además de la identificación de signos y síntomas acompañantes para poder orientar la etiología del cuadro, evaluar el tratamiento y la necesidad de derivación a especialistas. Dada la alta frecuencia de motivos de consulta dermatológicos en APS, en la figura 3, se propone un algoritmo para orientar la aproximación diagnóstica de las distintas DPP en APS a partir de las lesiones elementales y características del cuadro.
Financiación
La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no existen conflictos de intereses.
Agradecemos a la Dra. Ana María Kutz, a la Dra. Constanza Pulgar y a la Dra. Cristina Montero por su contribución con imágenes para la elaboración del artículo.
