Corticotropin (ACTH)-secreting pheochromocytomas are rare neuroendocrine tumors that combine catecholamine and cortisol excess, posing major diagnostic and therapeutic challenges. We report the case of a 38-year-old man with hypertension, episodic adrenergic symptoms, and biochemical evidence of elevated metanephrines and ACTH-dependent hypercortisolism. Imaging revealed a right adrenal mass compatible with pheochromocytoma, but metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy was negative. After preoperative preparation with alpha- and beta-blockade and intraoperative steroid coverage, the patient underwent laparoscopic adrenalectomy. Histopathology confirmed pheochromocytoma with focal ACTH expression and malignant potential (PASS 5). Postoperatively, he required transient glucocorticoid replacement and achieved normotension without antihypertensives. This case illustrates the complexity of diagnosing and managing ACTH-secreting pheochromocytomas, highlights the need for careful preoperative stabilization, and underscores the importance of multidisciplinary follow-up to detect recurrence and manage adrenal insufficiency.
Los feocromocitomas secretores de corticotropina (ACTH) son tumores neuroendocrinos infrecuentes que combinan exceso de catecolaminas y de cortisol, lo que plantea importantes retos diagnósticos y terapéuticos. Presentamos el caso de un varón de 38 años con hipertensión, síntomas adrenérgicos episódicos y datos bioquímicos de metanefrinas elevadas e hipercortisolismo ACTH-dependiente. Las pruebas de imagen mostraron una masa suprarrenal derecha compatible con feocromocitoma, sin captación en la gammagrafía con gammagrafía con metayodobenzilguanidina (MIBG). Tras preparación preoperatoria con bloqueo alfa y beta y cobertura esteroidea intraoperatoria, se realizó adrenalectomía laparoscópica. El estudio histopatológico confirmó feocromocitoma con expresión focal de ACTH y potencial maligno (PASS 5). En el posoperatorio precisó reemplazo glucocorticoide transitorio y alcanzó normotensión sin antihipertensivos. Este caso refleja la complejidad diagnóstica y terapéutica de los feocromocitomas secretores de ACTH y resalta la necesidad de una preparación preoperatoria adecuada y un seguimiento multidisciplinar para detectar recurrencias y manejar la insuficiencia suprarrenal.
