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XXI Reunión Nacional de Cirugía PARED ABDOMINAL Y SUTURAS
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XXI Reunión Nacional de Cirugía
Málaga, 18-20 Octubre 2017
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P-595 - LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL GIGANTE CON EXTENSIÓN INGUINOCRURAL: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA HERNIA INGUINAL

Payá Llorente, Carmen; Martínez López, Elías; Santarrufina Martínez, Sandra; Sebastián Tomás, Juan Carlos; Gonzálvez Guardiola, Paula; Martínez Mas, Ezequiel; Trullenque Juan, Ramón; Armañanzas Villena, Ernesto

Hospital Universitario Doctor Peset, Valencia.

Introducción: El liposarcoma es uno de los sarcomas de partes blandas más frecuentes en el adulto. Se desarrolla en un 59% de los casos en las extremidades, en un 20% en el retroperitoneo y en un 12% en la región inguinal derivando en la mayoría de los casos del cordón espermático. Sin embargo, es infrecuente que un tumor retroperitoneal se manifieste como una tumoración inguino-escrotal. Presentamos el caso de un varón de 52 años con un liposarcoma retroperitoneal gigante que consultó por tumoración inguinal derecha de dos años de evolución.

Caso clínico: El paciente fue remitido para tratamiento quirúrgico ante la sospecha de hernia inguinal. Refería aumento progresivo del perímetro abdominal de dos años de evolución sin sintomatología asociada. En la exploración se evidenciaba aumento del perímetro abdominal, con marcada atrofia muscular de los miembros, que sugería fenotipo de enfermedad hepática. En la región inguino-escrotal derecha presentaba una tumoración de consistencia firme e irreductible. La tomografía computarizada abdominal mostró una tumoración retroperitoneal de 45 cm de diámetro hipodensa, con áreas hiperdensas. La tumoración ocupaba la práctica totalidad de la cavidad abdominal y la bolsa escrotal, desplazando craneal y lateralmente las asas intestinales y el colon derecho, y lateralmente el recto y la vejiga. Con la sospecha de liposarcoma retroperitoneal gigante resecable, se indicó laparotomía exploradora sin biopsia previa. En la cirugía se evidenció que dicha tumoración se originaba a nivel del psoas derecho, desplazando y elongando el uréter derecho hacia el lado izquierdo. Se realizó resección extracapsular de la tumoración, y de forma incidental se produjo una lesión del uréter derecho que se reconstruyó con anastomosis termino-terminal con tutor interno. El paciente no presentó complicaciones postoperatorias, siendo dado de alta a los 6 días de la intervención, con retirada ulterior del catéter ureteral. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado con áreas de inflamación de 56 × 44 × 17 cm y de 23 kg de peso.

Discusión: La Organización Mundial de Salud los clasifica en 4 subtipos (bien diferenciado, pleomórfico, desdiferenciado y mixoide). Los dos primeros, son subtipos de bajo grado, no presentan capacidad metastásica, pero sí elevada recidiva local. Los dos últimos, son de alto grado, y tienen potencial metastásico con un 20-30% de recurrencia a distancia. El diagnóstico diferencial debe realizarse con linfomas, tumores de células germinales, schwannomas y paragangliomas, enfermedad de Castleman y fibrosis retroperitoneal. La mayor parte de los pacientes permanecen asintomáticos, hasta que no son lo suficientemente grandes para ocasionar clínica compresiva o invadir estructuras. Por lo que suelen diagnosticarse de forma incidental. La resección completa con márgenes adecuados es el tratamiento de elección. La radioterapia externa no ha demostrado disminución de la recurrencia local, y la quimioterapia adyuvante se reserva para tumores de alto grado. El pronóstico de estos tumores dependerá del tamaño tumoral, el subtipo histológico, la densidad radiológica y el tratamiento proporcionado. Pese a que es extremadamente raro que un liposarcoma retroperitoneal se manifieste como una hernia inguinal, esta entidad debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones inguino-escrotales.

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