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XXI Reunión Nacional de Cirugía PARED ABDOMINAL Y SUTURAS
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XXI Reunión Nacional de Cirugía
Málaga, 18-20 Octubre 2017
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34. PARED ABDOMINAL Y SUTURAS
Texto completo

P-597 - LIPOMATOSIS SIMÉTRICA BENIGNA MÚLTIPLE TIPO I - MADELUNG´S COLLAR

Bascuas Rodrigo, Beatriz; Naranjo Fernández, Juan Ramón; Curado Soriano, Antonio; Valera Sánchez, Zoraida; Jurado Marchena, Remedios; Sánchez Moreno, Laura; Navarrete de Cárcer, Enrique; Oliva Monpeán, Fernando

Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla.

Introducción: La lipomatosis simétrica múltiple (LSM) es una patología de etiología desconocida caracterizada por múltiples depósitos de tejido adiposo, distribuidos de forma simétrica que se localizan en región cervical, hombros, tronco y parte proximal de las extremidades, respetando cara y parte distal de las extremidades. Descrita por primera vez en el año 1846 por Benjamin Brodie, aunque fue Otto Madelung quien presentó la primera serie de 33 pacientes en 1888. Posteriormente, Launois y Bensaude publicaron nuevas series de pacientes, con un total de 65. En 1977 Enzi instauró el término de lipomatosis simétrica benigna (LSB) y estableció una clasificación con dos variantes diferenciadas, LSB tipo I o Madelung’s collar, caracterizada por la aparición de tumoraciones adiposas bien delimitadas, que se distribuyen simétricamente en la parte superior del cuerpo, y LSB tipo II, con depósito de tejido adiposo difuso que confiere un aspecto de obesidad simple. Desde que la patología fue descrita se han presentado alrededor de 300 casos en la literatura. La incidencia de la LSB es baja (1:25.000) afectando principalmente a varones (15:1) de mediana edad (30-60 años) del área mediterránea. A pesar de que su etiología es desconocida, se ha observado una relación en el consumo de alcohol y la hepatopatía crónica. Documentamos un caso clínico de un paciente intervenido de Enfermedad de Madelung tipo Madelung´s collar recidivada con compromiso funcional e importante implicación estética.

Caso clínico: Varón de 69 años sin hábitos tóxicos intervenido de adenocarcinoma de colon y lipomas cervicales. En el examen físico se observa la presencia de tumoraciones lipomatosas no dolorosas, con distribución simétrica en región cervical posterior y lateral, dorsal alta y hombros, con cicatrices dorsales, que provocaban limitación de la movilidad cervical y compromiso estético evidente. Bajo anestesia general y en decúbito prono y cuello en flexión, realizamos incisión dorsal alta transversa y extirpación completa de las tumoraciones, con colocación de drenajes aspirativos. Buen resultado estético con mejoría de la movilidad cervical y hombros. El estudio anatomopatológico confirma área de lipoma cervical recidivante con lipoma de células fusiformes y peso global de 615 g.

Discusión: Los pacientes afectos por LSB consultan principalmente por preocupación estética o por limitación de la movilidad, no por la presencia de ninguna otra sintomatología asociada ya que los lipomas no son dolorosos y la aparición de disfagia o dificultad respiratoria, aunque puede producirse, no es frecuente. El diagnóstico de la patología es principalmente clínico, apoyándose en las pruebas de imagen (ecografía, TAC, RMN). El único tratamiento que ha demostrado ser efectivo es la extirpación quirúrgica que se indica en casos con compromiso funcional o implicación estética importante, donde la extirpación debe ser completa dada la alta probabilidad de recidiva. Su degeneración maligna es excepcional, existiendo un caso descrito en la literatura de degeneración a liposarcoma mixoide.

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