Los tumores hepáticos productores de mucina fueron divididos por la OMS en 2010 en 2 grupos: las neoplasias quísticas mucinosas hepáticas (NQMH) y las neoplasias papilares intraductales biliares (NPIB)1. La diferencia entre ambas es que las NQMH presentan estroma ovárico y ausencia de comunicación con el árbol biliar2–7. Las NQMH eran anteriormente conocidas como cistoadenomas o cistoadenocarcinomas biliares1,5. Presentamos el caso de un paciente con NQMH roto, y efectuamos una revisión sistemática sobre esta extremadamente infrecuente complicación.
Mujer de 46 años, sin antecedentes médicos de interés, valorada en otro centro por presentar cuadro de dispepsia, plenitud precoz y dolor abdominal en hemiabdomen derecho, sin pérdida de peso, astenia o anorexia. Se le realizó TAC abdominal (fig. 1A) donde se apreció una lesión de 20,8×14,3×21,5cm con formaciones quísticas y sólidas en su interior, con septos y calcificaciones periféricas. La serología de hidatidosis era negativa. Fue remitida a nuestro centro para valoración.
Cuatro días tras la visita inicial nos avisaron desde el servicio de urgencias porque la paciente presentaba dolor abdominal muy intenso y defensa generalizada. La analítica no mostraba alteraciones reseñables: PCR: 0,47mg/dl (0-1); ALT: 52U/l (0-49) y GGT: 131U/l (5-55). Se realizó TAC abdominal donde se apreció gran cantidad de líquido libre intraabdominal (fig. 1B).
Ante dichos hallazgos, se realizó laparotomía subcostal, hallando 2.200cc de líquido turbio, su estudio microbiológico no identificó microorganismos solo leucocitos. La lesión presentaba una zona necrótica de 0,5cm por el cual drenaba el líquido intraquístico. Se procedió a realizar una quistectomía total técnicamente compleja por su proximidad, sin infiltración, al pedículo portal derecho, y colecistectomía (fig. 1C). El postoperatorio transcurre sin complicaciones mayores solo transfusión de concentrado de hematíes (Clavien-Dindo II) y es dada de alta en el 5.° día del postoperatorio.
El estudio patológico mostraba una lesión de 14,5×14×10cm de superficie interna irregular, mamelonada con un área sólida de 9×5×4cm y solido quística de 3×3×2,8cm con contenido mucinoso. El diagnóstico histológico fue NQMH maligno con componente sólido infiltrante. El estroma ovárico era positivo para receptores hormonales (estrógenos y progesterona), negativo para PAX8 y focalmente para CD10. No se observaba invasión perineural. En la resonancia magnética postoperatoria (2 meses), se observaron 2 lesiones en segmento VIII no visualizadas previamente en las TC localizadas a 5cm del tumor inicial. Se realizó PET/TC con captación sugestiva de malignidad, por lo que se decidió iniciar quimioterapia previamente a plantear su resección.
Las NQMH son neoplasias extraordinariamente infrecuentes1–7. Suelen diagnosticarse en las mujeres de mediana edad (90%), aunque si son malignos, la incidencia en los varones se incrementa1,8. Su etiología no está clarificada, y se han postulado varias opciones: restos ectópicos de células primitivas del intestino anterior atrapadas dentro del hígado, obstrucción de un conducto biliar congénito aberrante, células madre hepatobiliares primitivas o proceso reactivo a traumatismos6,7. La mayor incidencia en las mujeres sugiere una influencia hormonal. Los estudios inmunohistoquímicos muestran fenotipo miofibroblástico, y expresión de progesterona y estrógenos6. Las NQMH se dividen en lesiones con displasia de grado bajo, intermedio o alto (antes cistoadenoma) y carcinoma invasivo (cistoadenocarcinoma), el cual solo supone entre el 3-6% de los NQMH, y habitualmente se diagnostica en los pacientes más mayores2.
En la TC y resonancia magnética, los NQMH suelen ser lesiones únicas, grandes, uni o multiloculares (90%), más frecuentemente localizadas en el lóbulo izquierdo. Pueden contener septos, y presentar una cápsula fibrótica externa, gruesa e irregular con calcificaciones (47-63%)4–9. Las características radiológicas que sugieren malignidad son los nódulos murales, las proyecciones papilares, la hipervascularidad y las calcificaciones gruesas5,7–9.
El diagnóstico diferencial de los NQMH se plantea con: NPIB, colangiocarcinoma intrahepático quístico, abscesos hepáticos, quiste hidatídico y quiste simple complicado1,2. Debido a su rareza, un diagnóstico correcto preoperatorio es infrecuente2,4,6,7,9.
Son lesiones habitualmente asintomáticas (85%), si hay síntomas los más frecuentes son: dolor abdominal, sensación de plenitud y náuseas/vómitos1,7. Los marcadores tumorales (CEA y CA19-9) pueden estar elevados tanto a nivel sérico e intraquístico1,2,6–8. Es muy infrecuente que los NQMH presenten complicaciones, entre las descritas destacaremos: ictericia obstructiva, colangitis, sangrado intraquístico o rotura1,2,5–8.
La rotura de una NQMH es un evento excepcional. Tras una búsqueda bibliográfica en PubMed, sin limitaciones de fecha o idioma ((«biliary cystadenoma or cystadenocarcinoma» and rupture) and («liver or biliary MCN» and ruptura») solo hemos encontrado 4 casos publicados en la literatura2–6 (tabla 1). Las pacientes eran todas mujeres y su rango de edad va de los 24 a los 62 años. Tres son pacientes asiáticas (2 de China y una de India), y una europea (Polonia). Tres presentaban alteración del perfil hepático y elevación de CA19-9. Todas tenían dolor abdominal agudizado con la rotura. El tamaño del quiste oscilaba entre los 4 y 32cm, todos localizados en el hígado izquierdo, y 2 de ellos presentaban dilatación biliar. En 2 pacientes, se efectuó drenaje percutáneo previo a la cirugía, y en los 4 casos se realizó hepatectomía izquierda. Solo uno de los 4 casos era una neoplasia de grado intermedio. No hubo recidivas pese a la diseminación del líquido por la rotura, pero el seguimiento fue muy corto y eran NQMH benignos. La excepcionalidad de nuestro caso es que es un NQMH invasivo, localizado en el hígado derecho, europea, y sin alteración del perfil hepático.
| Autoraño/país | Edad | Género | Antecedentes | Síntomas | Analítica | CEA ng/ml | CA19-9U/ml | TCTamaño quiste (cm) | Dilatación vía biliar | Líquido libre abdominal | Tratamiento | Histología | Estancia (días) | Seguimiento |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Sun et al.,2011China | 42 | Mujer | Esquizofrenia | Dolor abdominal, taquicardia disnea | Normal | 81,4 | 19×29×32 | No | Sí | Hepatectomía izquierda | CistoadenomaEP, PR and SMA+ | 15 | No recidiva 6 meses | |
| Xu et al., 2021China | 62 | Mujer | Fenestración quiste hepático | Dolor abdominal | ALT: 78U/l | 223.1 | >12.000 | 17,9×12,1 | No | Sí | Drenaje percutáneo y hepatectomía izquierda | NQMH grado intermedio | 10 | ND |
| Kosnik et al., 2021Poland | 24 | Mujer | Embarazada al diagnóstico | Dolor abdominalIctericia | BT: 2,3g/dlFA: 194U/lGGT: 117U/l | Normal | Normal | 3.7×4 | Sí | Biloma (19cm) | Drenaje percutáneo y hepatectomía izquierda + colecistectomía + resección vía biliar | NQMH displasia bajo grado | 8 | No recidiva 2 años |
| Rastogi et al., 2024India | 45 | Mujer | — | Dolor abdominal | AST: 107 U7ALT: 168 | ND | 19.000 | 16 | Sí | Sí | Hepatectomía izquierda | ND | 6 | No recidiva 2 meses |
| Ramia et al.,2024España | 46 | Mujer | — | Dolor abdominal | PCR: 0,47 ALT: 52U/lGGT: 131U/l | ND | ND | 20,8×14,3×21,5 | No | Sí | Quistectomía total | NQMH malignoEstroma ovárico ER y PgR + PAX8- CD10+ focal | 2 nuevas lesiones a 2 meses posst-resección |
BT: bilirrubina total; ER: receptores estrógenos; FA: fosfatasa alcalina; MQMH: neoplasia quística mucinosa hepática; ND: no disponible; PgR: receptores de progesterona.
El tratamiento de NQMH es su escisión completa, mediante resección hepática o enucleación con márgenes libres1,2,4,7,8. En los NQMH no invasivos la tasa de curación es cercana al 100%, con una tasa de recidiva del 5%1,3,7. La supervivencia media de los NQMH invasivos es del 57% a los 5 años, aunque debido a la baja incidencia, los datos publicados presentan gran variabilidad1,7. La resección radical, el grado de invasión y el sexo femenino parecen relacionarse con una mejor supervivencia8. No hay recomendaciones basadas en la evidencia sobre el uso de quimioterapia en estos pacientes1.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido fondos para la realización de este trabajo.
