Objetivos: La encefalitis límbica asociada a anticuerpos antiadenilato-quinasa 5 (AK5) se caracteriza por deterioro cognitivo rápidamente progresivo, amnesia episódica grave, sin crisis epilépticas en fase aguda. Se trata de una enfermedad altamente infrecuente, no paraneoplásica y generalmente de mal pronóstico tras tratamiento inmunomodulador.

Material y métodos: Varón de 67 años que acude a urgencias por alteración de memoria reciente de 1 mes de evolución y fiebre (38 ºC). Una TC craneal evidenció hipodensidades bitemporales. El análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró pleocitosis (65 leucocitos/μl, 90% mononucleares) e hiperproteinorraquia. Se inició aciclovir, finalmente retirado tras resultados microbiológicos negativos.

Resultados: Los estudios analíticos (serologías, vitaminas, autoinmunidad), paneles comerciales de anticuerpos antineurales en suero y LCR y estudio de extensión tumoral fueron negativos. Una RM cerebral mostró hiperintensidades en secuencias T2-FLAIR en región temporal mesial bilateral, compatibles con encefalitis límbica. Tras ciclo de 5 días de 1 gramo de metilprednisolona y 5 sesiones de plasmaféresis administrados a los 4 días de su llegada, presentó mejoría clínica parcial. La RM cerebral de control al año mostró atrofia grave temporal bilateral. Tres años después, tras nuevo análisis de LCR y suero en centro de referencia, se confirmó positividad de anticuerpos anti-AK5 por ensayo celular (CBA). Actualmente, mantiene estabilidad clínica con MMSE 29/30, Rankin 1.

Conclusión: La estabilidad clínica con tratamiento de primera línea en encefalitis autoinmune anti-AK5 es inhabitual. Su rápida instauración ha sido clave para el pronóstico. La sospecha clínica y la confirmación en un centro de referencia son fundamentales para el diagnóstico de esta infrecuente forma de encefalitis autoinmune.