Objetivos: Nuestro objetivo es presentar el caso clínico de un paciente con linfoma intravascular de células B grandes que inicialmente presentó infartos multiterritoriales y deterioro neurológico progresivo. Este caso muestra la importancia de llevar a cabo un buen diagnóstico diferencial en infartos isquémicos recurrentes sin etiología vascular clara.

Material y métodos: Varón de 78 años que ingresa por síndrome general, apatía, episodios confusionales y afasia. La RMN cerebral mostró lesiones isquémicas multiterritoriales subagudas. En la exploración se evidenciaron telangiectasias faciales, livedo reticularis y placas eritemato-violáceas en diferentes estadios evolutivos. Durante el ingreso, empeoramiento progresivo con infartos cerebrales en nuevos territorios.

Resultados: Analíticamente, la elevación de LDH y β2-microglobulina apoyaron la sospecha de un proceso hematológico desde el inicio. Se realizó body-TC sin evidencia de masas ni adenopatías. La citometría de flujo (CMF) resultó negativa, por lo que se decidió biopsia cutánea de las lesiones dérmicas. Esta mostró infiltrado intravascular de linfocitos, compatible con linfoma intravascular de células B grandes.

Conclusión: El linfoma intravascular de células B grandes, aunque infrecuente, debe considerarse en pacientes con infartos cerebrales multiterritoriales sin causa vascular evidente. La presentación neurológica puede ser la principal manifestación y las lesiones cutáneas, aunque sutiles, pueden ser clave para el diagnóstico. La biopsia cutánea fue fundamental para confirmar la enfermedad: los linfocitos quedaban atrapados en los capilares de la dermis, no siendo posible detectarlos en CMF. Estas células eran las responsables de fenómenos isquémicos multiterritoriales en los capilares cerebrales.