22171 - SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS COMO MANIFESTACIÓN CARDINAL DE UN SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO SECUNDARIO A INFECCIÓN POR VHH-6 EN PACIENTE INMUNOCOMPETENTE
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias.
Objetivos: La aparición subaguda de alteraciones del lenguaje y del nivel de conciencia en paciente con síndrome febril prolongado obliga a descartar infecciones con neurotropismo. Entre ellas, la encefalitis por virus herpes humano 6 (VHH-6) es extremadamente infrecuente en adultos inmunocompetentes. Su asociación con el síndrome hemofagocítico (SHF), una entidad hiperinflamatoria multisistémica, es excepcional y de elevada complejidad diagnóstica.
Material y métodos: Varón de 63 años sin antecedentes de inmunosupresión, ingresa por síndrome febril de 3 semanas de evolución asociado a astenia y pérdida ponderal. Además, presentaba datos de citólisis hepática, linfopenia progresiva y esplenomegalia. En el curso del ingreso desarrolla un cuadro subagudo de afasia mixta, desorientación y enlentecimiento psicomotor.
Resultados: El EEG mostró actividad periódica en regiones parietotemporales izquierdas. La RM craneal reveló hiperintensidades en T2 y difusión en la misma localización, sugestivo de encefalitis viral. El LCR evidenció pleocitosis leve y PCR positiva para VHH-6, también detectado en sangre y exudado faríngeo. Ante la presencia de fiebre, hiperferritinemia, hipofibrinogenemia, esplenomegalia y hallazgos de hemofagocitosis medular, se diagnosticó de SHF. En este contexto de activación macrofágica desarrolló pancreatitis, miocarditis y miopatía inflamatoria (confirmada por EMG y PET). Se inició tratamiento con foscarnet, ganciclovir y dexametasona, con recuperación neurológica y sistémica completa.
Conclusión: Los síntomas neurológicos subagudos resultaron determinantes para orientar el diagnóstico de SHF secundario a infección por VHH-6 con afectación multiorgánica. La integración de la clínica, el EEG, la RM craneal y los hallazgos virológicos fueron fundamentales en la identificación precoz y el manejo de una entidad infrecuente y potencialmente letal.



