Objetivos: Describir una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central producida contra un antígeno intracelular, como es la astrocitopatía anti-GFAP.

Material y métodos: Descripción clínica y pruebas complementarias de un caso de astrocitopatía por anticuerpos anti-GFAP.

Resultados: Varón de 32 años con cuadro de días de evolución consistente en malestar general, fiebre y cefalea holocraneal muy intensa, acompañada de náuseas y vómitos. Evolución a encefalopatía fluctuante, paraparesia progresiva y alteración esfinteriana. Se realizó estudio con analítica con serologías y autoinmunidad, LCR y RM de neuroeje en el que se detectó mielitis longitudinalmente extensa, realce leptomeníngeo intracraneal y raquídeo, y pleocitosis con hiperproteinorraquia. Tras descartar proceso infeccioso, autoinmune sistémico y neoplásico, se llegó a diagnóstico de astrocitopatía anti-GFAP con anticuerpos positivos en LCR. Recibió tratamiento con corticoterapia y plasmaféresis, con mejoría progresiva.

Conclusión: La astrocitopatía asociada a anticuerpos anti-GFAP es una enfermedad inflamatoria autoinmune del SNC. Se caracteriza por síntomas como fiebre, cefalea, alteraciones mentales, mielitis y radiculitis. Puede estar asociada a tumores. Su diagnóstico se basa en la detección de anticuerpos anti-GFAP en LCR mediante inmunofluorescencia. En RM destaca la captación radial de gadolinio a nivel cerebral. Su curso suele ser monofásico y con respuesta a corticoterapia, hasta un 20-30% de los pacientes presentan recaídas, requiriendo inmunoterapia de mantenimiento. La coexistencia con otros autoanticuerpos, como anti-NMDA o AQP4, puede modificar el cuadro clínico y empeorar el pronóstico. Es una enfermedad tratable, pero subdiagnosticada.