Objetivos: Describir el caso de un paciente diagnosticado con encefalitis asociada a anticuerpos anti-LGI1, cuya presentación clínica, hallazgos radiológicos y electroencefalográficos plantearon inicialmente un amplio diagnóstico diferencial.

Material y métodos: Reporte de caso clínico.

Resultados: Paciente de 70 años, sin antecedentes médicos relevantes, que ingresó por un cuadro subagudo, de un mes de evolución, de episodios de desorientación, alteración conductual, marcha inestable y movimientos involuntarios de predominio nocturno sin alteración del nivel de consciencia. A la exploración destacaba mínima ataxia de la marcha, sin otros hallazgos significativos. Los estudios iniciales mostraron: líquido cefalorraquídeo con proteínas elevadas (52 mg/dl) sin pleocitosis ni hipoglucorraquia. Electroencefalograma con ritmo de base normal y presencia de ondas trifásicas periódicas en regiones temporales. Resonancia magnética con aumento de señal bilateral en núcleos caudados, pulvinares, corteza insular, hipocampos y lóbulos temporales. Ante estos hallazgos, se barajó el diagnóstico de prionopatía tipo Creutzfeldt-Jakob, además de encefalitis de etiología autoinmune o paraneoplásica. No obstante, dada la mejoría clínica tras el inicio de tratamiento anticomicial, y en espera de resultados de marcadores específicos (proteína 14-3-3 y RT-QuIC), se inició tratamiento inmunomodulador con corticoides e inmunoglobulinas, con una respuesta clínica rápida y significativa. Posteriormente, se confirmó la presencia de anticuerpos anti-LGI1, estableciendo el diagnóstico definitivo.

Conclusión: La encefalitis LGI1 puede simular clínica y radiológicamente una prionopatía en fases iniciales, incluyendo la presencia de ondas trifásicas en electroencefalograma y alteraciones en núcleos pulvinares y de la base en resonancia. Este caso remarca la importancia de mantener un enfoque diagnóstico amplio y considerar etiologías potencialmente reversibles.