Objetivos: Presentar un caso infrecuente de ictus isquémico vertebrobasilar recurrente en una paciente con síndrome de Klippel-Feil (SKF), analizando su posible mecanismo fisiopatológico y revisando la evidencia disponible en la literatura.

Material y métodos: Se describe el caso clínico de una mujer de 25 años, sin factores de riesgo vascular, con diagnóstico de SKF y episodios recurrentes de isquemia en la circulación posterior. Se recopilaron datos clínicos, estudios de neuroimagen (resonancia magnética cerebral y angiografía cerebral con maniobras dinámicas) y se realizó una búsqueda bibliográfica de casos similares previamente reportados.

Resultados: La paciente presentaba una fusión de las vértebras C1-C2, característica del SKF. Consultó por episodios recurrentes de síntomas vertebrobasilares (vértigo, ataxia apendicular derecha, disartria, hemihipoestesia derecha) y la resonancia magnética (RM) cerebral confirmó infartos isquémicos agudos en el territorio posterior. La angiografía cerebral mostró una disección de la arteria vertebral izquierda y un atrapamiento dinámico de la arteria vertebral derecha durante maniobras de hiperextensión/rotación cervical (oclusión transitoria en segmento V3, compatible con síndrome de bow hunter). Con tratamiento antitrombótico, la paciente evolucionó favorablemente, sin recurrencias durante el seguimiento.

Conclusión: En el SKF, la fusión congénita de vértebras cervicales desplaza el movimiento a segmentos adyacentes, creando hipermovilidad que aumenta el estrés sobre las arterias vertebrales y predispone a disecciones. Además, maniobras como la hiperextensión o la rotación cervical pueden comprimir la arteria en V3, desencadenando isquemia. Aunque solo se han descrito unos pocos casos, esta asociación está posiblemente infradiagnosticada. En pacientes jóvenes, con malformaciones craneocervicales y síntomas de isquemia posterior, es clave considerarla.