Objetivos: Varón de 50 años con buena situación basal previa y antecedente de enfermedad de Behçet, controlada con clorambucilo y prednisona. Comienza con cuadro de deterioro cognitivo subagudo con alteraciones conductuales y síndrome constitucional asociado.

Material y métodos: A la exploración está consciente, mutista, no colaborador. Conducta de manipulación permanente y actitudes inapropiadas. Sin alteraciones ni asimetrías a la movilización espontánea de extremidades. Reflejos de liberación frontal presentes, RCP extensor bilateral, sin otros datos de interés. Se solicitan pruebas para descartar enfermedad priónica, DFT y neurobehçet. En la TC body se observaron signos de vasculitis. La RM mostraba lesiones en sustancia blanca. A nivel analítico, anti-MOG y anti-AQP4, IL-6 y anticuerpos onconeuronales fueron negativos. Tau, fosfo-tau y b-amiloide no determinantes. RT-QuIC Creutzfeldt-Jakob negativo. En PET se objetivó una disminución grave del metabolismo en región frontal bilateral, más acusada en el lado izquierdo, compatible con una DFT. Durante el ingreso, en tratamiento con corticoides y ciclofosfamida, con poca evolución.

Resultados: Aunque el PET sugería una DFT, debido a la evolución y que los marcadores no eran sugestivos, se completó con una biopsia cerebral. Esta mostró hallazgos de afectación de la sustancia blanca por denso infiltrado histiocitario con gliosis reactiva, sugerente de un proceso inflamatorio de probable origen autoinmune o desmielinizante, cuadro compatible con afectación neurológica por enfermedad de Behçet.

Conclusión: El neurobehçet es una de las manifestaciones más graves de la enfermedad de Behçet. Se trata de una afectación poco común, que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de trastornos inflamatorios, infecciosos o desmielinizantes del SNC.