Objetivos: Presentamos el caso de un paciente que desarrolla dos síndromes paraneoplásicos clásicos asociados a un mismo anticuerpo (anti-SOX1) y realizamos revisión de la literatura al respecto.

Material y métodos: Varón de 73 años, sin antecedentes de interés, que es traído a Urgencias por cuadro de deterioro cognitivo amnésico subagudo de 2-3 meses de evolución, cuadro de fatigabilidad muscular y síndrome constitucional.

Resultados: Se realiza un TC craneal y una primera RM cerebral que no evidencian alteraciones significativas. A nivel analítico, se solicitan anticuerpos antineuronales y onconeuronales, con positividad de anticuerpos antiSOX1 y niveles levemente disminuidos de vitamina B12 (que se suplementa); el pTau217 en suero era normal. LCR sin alteraciones (incluyendo marcadores de EA). El EMG revela una alteración de la transmisión neuromuscular de origen postsináptico. Se completa estudio con body-TC sin evidencia de neoplasia oculta y un PET de 18-FDG corporal que es normal, pero a nivel cerebral hallazgos compatibles con encefalitis límbica, que se evidencia en una segunda RM cerebral. El paciente recibe tratamiento con bolos de corticoides e IGIV presentando una leve mejoría en pruebas de rendimiento cognitivo y fatigabilidad muscular.

Conclusión: La manifestación más frecuente de los anticuerpos anti-SOX1 es un cuadro miasteniforme (generalmente un síndrome de Eaton-Lambert), pero también se han descrito casos de encefalitis límbica (en un 20% de los casos). Generalmente se asocian a cáncer microcítico de pulmón (85,2%) pero hasta en un 8,4% puede no encontrarse neoplasia como es nuestro caso. No es infrecuente la presentación de diferentes síndromes paraneoplásicos debidos a un mismo anticuerpo.