Objetivos: La encefalitis por anticuerpos anti-LGI1 es una forma de encefalitis autoinmune que suele aparecer en varones y se manifiesta por alteraciones cognitivas, crisis distónicas faciobraquiales e hiponatremia. A diferencia de otras encefalitis, no suele estar desencadenada por la presencia de una neoplasia oculta. Exponemos el caso de un paciente con sospecha de encefalitis anti-LGI1 y una lesión pancreática.

Material y métodos: Se expone el caso de un paciente con diagnóstico de encefalitis por LGI-1 y posible pancreatitis autoinmune por IgG4.

Resultados: Paciente de 63 años que debuta con crisis focales en octubre de 2024 y quejas mnésicas. Se realizaron diferentes estudios: monitorización vídeo-EEG (registro de crisis típicas distónicas faciobraquiales), autoinmunidad en sangre y LCR (elevación de anticuerpos antiLGI1 en ambas muestras), determinación de sodio (en el rango inferior de la normalidad), RM3T cerebral (sin alteraciones) y TC toracoabdominopélvico (datos indicativos de pancreatitis autoinmune sugestiva de enfermedad por depósito de IgG4). Está pendiente de ecoendoscopia pancreática. Se trató con metilprednisolona 1 g/día durante 5 días y se ajustaron fármacos antiepilépticos con buena respuesta. La respuesta a Igs de las enfermedades por depósito de IgG4 no es buena, por lo que se plantearía asociar tratamiento con rituximab en caso necesario.

Conclusión: Recientemente se ha descrito la asociación entre encefalitis por LGI1 y enfermedad por depósito de IgG4. Ambas entidades presentan HLA de riesgo comunes. Ante un paciente con encefalitis autoinmune, realizar despistaje de otras patologías autoinmunes asociadas, como las enfermedades por depósito de IgG4, puede ser necesario por sus implicaciones diagnósticas y terapéuticas.