Objetivos: El síndrome FIRES (Fever-Induced Febrile-Related Epilepsy Syndrome) es un estado epiléptico no convulsivo superrefractario desencadenado por un síndrome febril inespecífico, poco frecuente (1/millón), potencialmente mortal, incluido dentro del estado epiléptico refractario de nueva aparición (NORSE). Hasta el momento no se han descrito casos tratados con cenobamato.

Material y métodos: Se presenta el caso de un paciente adulto con síndrome epiléptico superrefractario relacionado con un proceso febril de causa no determinada.

Resultados: Varón de 35 años acude a urgencias por cefalea, rigidez de nuca, fiebre elevada y adenopatías de una semana. Presenta empeoramiento del estado general y crisis bilaterales tónico-clónicas que requirió ventilación mecánica en UCI, con buena respuesta inicial a fármacos antiepilépticos. No obstante, desarrolla estatus epiléptico no convulsivo de foco frontal derecho a las 48 horas. Se usan hasta 6 medicamentos anticrisis, dieta cetogénica precoz e inmunomoduladores (corticoides, inmunoglobulinas y anakinra). Ante la mala evolución, el día 23 de su estancia se inicia cenobamato por sonda, observando buena respuesta en electroencefalograma y clínica, permitiendo la retirada progresiva de otros fármacos. Entre la batería de pruebas todo resultó negativo, incluidos anticuerpos antineuronales, por lo que finalmente es catalogado de etiología criptogénica. Actualmente el paciente se encuentra estable y en fase de recuperación.

Conclusión: El FIRES representa una encefalopatía grave, de evolución incierta, alta mortalidad y graves secuelas neurológicas. Las estrategias terapéuticas actuales se fundamentan en recomendaciones de expertos basadas en experiencias clínicas. Aportamos nuestra experiencia con cenobamato cuya respuesta positiva lo perfila como una opción terapéutica prometedora.