Objetivos: La CIDP es un grupo heterogéneo de neuropatías inmunomediadas. Un subgrupo de pacientes que cumplen criterios diagnósticos presenta anticuerpos IgM anti-GM1. El objetivo de este estudio fue caracterizar la presentación clínica, electrofisiológica y la respuesta terapéutica en estos pacientes para evaluar si representan un subgrupo clínico diferenciado.

Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de cohorte unicéntrica.

Resultados: De 112 pacientes que cumplían los criterios EAN/PNS de CIDP, cinco (4,5%) presentaban títulos elevados de IgM anti-GM1. La mayoría eran varones (80%), con una edad media de inicio de 53,8 años. Cuatro cumplían criterios de CIDP y uno de CIDP posible. Tres pacientes presentaban un fenotipo multifocal y dos la forma típica. El inicio fue crónico en tres casos, con evolución progresiva en el 80%. Todos mostraron afectación sensitivomotora, con debilidad asimétrica en tres. Los estudios neurofisiológicos confirmaron desmielinización, con bloqueo de conducción motora en tres pacientes. El análisis del LCR mostró una leve proteinorraquia solo en uno. Todos recibieron inmunoglobulinas intravenosas como tratamiento inicial, con respuesta clínica favorable. Sin embargo, cuatro requirieron terapias adicionales por recaídas o efectos adversos. Los corticosteroides solo fueron eficaces en uno de cuatro pacientes tratados, mientras que otro presentó un empeoramiento clínico.

Conclusión: Los pacientes con IgM anti-GM1 y que cumplen criterios diagnósticos de CIDP tienden a mostrar un fenotipo multifocal, asimétrico, bloqueos de conducción, ausencia de proteinorraquia y escasa respuesta a corticosteroides, sugiriendo solapamiento con la neuropatía motora multifocal. Actualmente se está realizando un análisis comparativo con la cohorte de CIDP seronegativa para profundizar en esta diferenciación.