Hidradenoma de células claras de localización mamaria

Presentamos el caso de una mujer de 89 años de edad con un hidradenoma de células claras de mama que simuló un carcinoma primario. Se trata de un tumor de anejos cutáneos originado en las glándulas sudoríparas ecrinas, con un escaso número de casos publicados. Por ello describimos los aspectos clínicos y los hallazgos citomorfológicos e histopatológicos. Estos datos, junto con la literatura revisada, nos llevan a considerar que el hidradenoma de células claras debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de los tumores mamarios, especialmente cuando esta neoplasia está ulcerada.

We present the case of an 89 year-old woman with a clear cell hidradenoma of the breast simulating primary carcinoma. This is a skin appendage tumour of eccrine sweat gland origin, which only a small number of cases have been reported. So, we describe the clinical aspects and cytomorphological and histopathological features. These data, and the literature reviewed, led us to consider that clear cell hidradenoma should be included in the differential diagnosis of breast tumours, especially when the neoplasm is ulcerated.

INTRODUCCIÓN

Elhidradenoma de células claras es un tumor generalmentebenigno derivado de las glándulas sudoríparasecrinas. ¹ Estaneoplasia ha recibido diferentes denominaciones, entre las cualesdestacan los términos de hidradenoma nodular, hidradenomasolidoquístico, hidradenomaecrino o acrospiroma ecrino. Su localización en la mama esexcepcional y ha sido escasamente descrita en la literaturamundial. ^2-5

Debido a supresentación en forma de nódulo superficial, a vecesulcerado, plantea problemas de diagnóstico diferencial conel carcinoma primario de mama, sobre todo a nivel clínico,ya que su histología es muy característica.⁶

Dada laescasa incidencia de estos tumores queremos realizar nuestraaportación a la literatura presentando el casoclínico de una paciente con hidradenoma de célulasclaras de mama diagnosticada y tratada en nuestrohospital.

CASOCLÍNICO

Se trataba deuna mujer de 89 años, con antecedentes de litiasis renal,fractura de fémur y demencia senil, que presentaba unatumoración palpable y ulcerada en unión de cuadrantessuperiores de mama derecha de varios meses de evolución.Mamográficamente se correspondía con un nódulooval, denso, bien delimitado (Fig. 1).Se practicó estudio ecográfico que demostróuna lesión nodular de 2,8 * 2,6cm con componente quístico, de paredes gruesas ymamelonadas, que planteó diagnóstico diferencialentre un quiste simple complicado y una neoformaciónpapilar, por lo que se puncionó para posterior estudiocitológico.

Fig. 1. Mamografía: nódulo oval, denso ybien delimitado.

Lasextensiones, moderadamente celulares, estaban constituidas porgrupos cohesivos de células de citoplasma poligonal y clarocon núcleo central de cromatina fina, fragmentos de estromadenso y algunos histiocitos multinucleados. El diagnósticocitológico fue de benignidad, pero debido a la discordanciaclinicocitológica se recomendó estudiohistopatológico.

Sepracticó tumorectomía que incluía un huso depiel de 7 * 3 cm, con unatumoración de 1,7 * 1,5 * 1,5 cm, sólida,ulcerada en superficie, de coloración blanquecina y aspectogranular, de bordes aparentemente infiltrantes, con un áreaperiférica quística y un collarete amarillentoperitumoral.

Microscópicamente se trataba de una tumoraciónrelacionada con la epidermis (Fig. 2),con un área quística, rodeada de una marcadareacción inflamatoria gigantocelular y xantomatosa conabundantes cristales de colesterol. Las áreas sólidasestaban constituidas por dos tipos celulares epitelialesdiferentes: unas células de menor tamaño, concitoplasma denso, muy escaso, y otras de mayor tamaño, concitoplasma poligonal, abundante y claro (Fig.3), positivo a la tinción de PAS. Llamaba laatención la existencia de un estroma denso, marcadamentehialinizado, eosinófilo y focos de diferenciaciónductular. Las tinciones de inmunohistoquímica mostraronintensa positividad para la citoqueratina en las célulasepiteliales de menor tamaño y débil positividad enlas células claras. Las tinciones de vimentina, S-100 yactina fueron negativas.

Fig. 2. Hidradenoma de células claras:sección histológica que demuestra su relacióncon la epidermis. (H&E, 40*.)

Fig. 3. Hidradenoma de células claras:área de diferenciación de células claras yestroma hialinizado. (PAS-diastasa, 250*.)

Tras lacirugía la paciente evolucionó de forma satisfactoriay no ha presentado recidivas cutáneas en los 15 mesesposteriores.

DISCUSIÓN

Elhidradenoma de células claras, también conocido comohidradenoma nodular, hidradenoma sólido-quístico,hidradenoma ecrino o acrospiroma ecrino, es un tumor derivado delas glándulas sudoríparas ecrinas, localizadomás frecuentemente en cabeza y tronco. ⁷ Supresentación clínica más habitual es en formade nódulo solitario, intradérmico, recubierto de pielnormal, aunque ocasionalmente puede mostrar ulceración ensuperficie y drenaje espontáneo de materialserohemático. ¹

Sulocalización en la mama es excepcional y únicamentese han descrito 12 casos en la literatura mundial. Unarevisión reciente ² hademostrado su predilección por el sexo femenino (75%) conuna media de edad de 50,3 años (DE: 14,6) y un tamañomedio de 2,8 cm (DE: 1,7), siendo más frecuente en la mamaizquierda y sobre todo próximo al pezón oregión subareolar. Debido a su escasa incidencia en estalocalización y a su forma de presentación comonódulo palpable ulcerado puede dar lugar a undiagnóstico clínico de sospecha de carcinoma primariomamario como ocurrió en nuestro caso. Además desde elpunto de vista citológico sus características nopermiten confirmar la malignidad de la lesión ni su origenprimario debido sobre todo a la escasa experiencia en estos tumorescutáneos. ^{5, 7-9}

Aunque suorigen en las glándulas sudoríparas ecrinas parecedemostrado por la presencia de enzimas de tipo ecrino y por suscaracterísticas ultraestructurales einmunohistoquímicas, ¹⁰ también puede tener diferenciaciónapocrina, ¹¹ aunque en el presentecaso no evidenciamos secreción por decapitación. Enla mama se han descrito dos orígenes diferentes,² uno derivado de los anejoscutáneos y el otro derivado de los propios conductosmamarios, ya que, como es bien sabido, la mama es unaglándula sudorípara modificada, ¹²lo cual complica, si cabe, el diagnósticohistopatológico de esta tumoración. En nuestro casola evidencia de un íntimo contacto con la epidermispermitió su filiación como tumor primariocutáneo.

Desde elpunto de vista histopatológico el hidradenoma decélulas claras presenta una morfología muycaracterística, ¹ conpresencia de células epiteliales cuboidales, pequeñascon ocasional diferenciación ductular, un estroma denso, muyhialinizado y áreas de diferenciación encélulas claras. No obstante, si los cambios decélulas claras son muy prominentes, debe plantearse eldiagnóstico diferencial con lesiones metastásicas depiel, sobre todo con el carcinoma de células renales, quepresenta una mayor vascularización y atipiacelular.

En general seadmite que es un tumor benigno, aunque puede recidivar si suextirpación no es completa. ¹⁰ Aunqueexiste la variante maligna del hidradenoma de célulasclaras, ^{13, 14} la mayoríade estos tumores se originan de novo y sólo se han descritocinco casos asociados a hidradenomas benignos de largaevolución. ¹⁵

Endefinitiva, los tumores cutáneos primarios y sobre todo elhidradenoma de células claras deben ser tenidos en cuenta enel diagnóstico diferencial de los tumores de mama,especialmente cuando existe ulceración.

AGRADECIMIENTOS

Agradecemos aIsabel Cararach y a Juan Da Silva su inestimable ayudatécnica en la realización de este trabajo.