El tumor maligno de vaina de nervio periférico (TMVNP) es una neoplasia de mal pronóstico originada sobre nervios periféricos o que muestra diferenciación propia de diferentes elementos de la vaina nerviosa. Constituye un grupo de lesiones con gran heterogeneidad morfológica, cuyo diagnóstico diferencial requiere de estudios complementarios apropiados.
Presentamos el caso de un varón de 42 años de edad con una masa dolorosa pretibial y signos radiológicos de agresividad. El estudio histopatológico demostró una lesión mesenquimal maligna compuesta por una proliferación fusocelular predominante, alternando con estructuras glandulares atípicas y grupos de células con diferenciación rabdomioblástica.
El estudio inmunohistoquímico y molecular determinó el diagnóstico de TMVNP con diferenciación heteróloga.
La presencia de elementos heterólogos en el TMVNP es muy poco habitual, lo que añade dificultad al diagnóstico histológico e implica un peor pronóstico de la enfermedad.
Malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) is a malignant neoplastic proliferation arising from peripheral nerves or displaying differentiation along the different elements of the nerve sheath. It includes a group of lesions with high morphologic heterogeneity and further investigations are required for their differential diagnosis.
We present a case of a 42 year-old male presenting with a painful, pretibial mass which had an aggressive appearance on imaging studies. Histopathology showed a malignant mesenchymal lesion, composed of a proliferation of predominant spindle cells alternating with atypical glandular structures and groups of cells with rabdomyoblastic differentiation.
Immunohistochemical and molecular assay was consistent with MPNST with heterologous differentiation.
The presence of heterologous elements in a MPNST is unusual and difficult to diagnose and is associated with a poor prognosis.
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