Paracordoma recidivante en la mano de un niño. Comunicación de un caso y revisión de la literatura

Resumen

El paracordoma es una neoplasia infrecuente de partes blandas que forma parte del espectro tumor mixto/mioepitelioma. Descrito en la década de 1950, se han comunicado 64 casos, 10 de los cuales corresponden a niños. El rango etario es amplio, con una media en la cuarta década. El paracordoma es morfológicamente similar al cordoma, pero su localización es extraaxial, preferentemente en la porción proximal de las extremidades, y posee un patrón inmunohistoquímico característico. Esta neoplasia es de crecimiento lento y localmente agresivo, pero se han informado casos con metástasis. Se presenta un niño de 8 años con un paracordoma de un año de evolución en la mano izquierda, que recidivó a los 6 meses de la cirugía inicial.

Abstract

Parachordoma is an unusual soft tissue tumour, falling within the mixed tumor/myoepithelioma spectrum. Only 64 cases have been reported since it was first described in 1950; of these 10 occurred in children. The overall age range is broad but the majority of patients are between 40 and 50 years old. Morphologically it is similar to chordoma but with an extraaxial location, occurring most frequently in the proximal limbs. Furthermore, it shows a different pattern with immunostaining. It is a slow growing tumour with local invasion, although metastases have been reported. We present a case of parachordoma in an 8 year old boy who presented with a slow growing mass in his left hand which recurred 6 months post-operatively.