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Son los utilizados en enfermedades de partes blandas. b) Los receptores elipsoides generan ondas focalizadas con alta densidad de energía. 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Aparece generalmente durante los primeros años de vida, pudiendo ser congénito hasta en el 15% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Habitualmente se presenta de modo esporádico, aunque se han documentado casos familiares con un patrón de herencia autosómico dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angioma en penacho se localiza predominantemente en el tronco o en el cuello, con una presentación de mácula rosada que evoluciona a una placa indurada de color rojo oscuro o violáceo que puede alcanzar los 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro. Frecuentemente las lesiones son dolorosas y presentan lanugo e hiperhidrosis en superficie<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>. También se han comunicado casos aislados de angioma en penacho diseminado, multifocal o de distribución lineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Frecuentemente la biopsia es necesaria para un diagnóstico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Histológicamente el angioma en penacho se caracteriza por colecciones vasculares agregadas en lóbulos, con una disposición característica «en perdigonada», en dermis media y profunda. Estos lóbulos están compuestos por células epitelioides y fusiformes con ocasionales glóbulos hialinos en su interior, y se rodean de canales vasculares en hendidura que adoptan una disposición en semiluna. La tasa de mitosis es baja. Con técnicas inmunohistoquímicas se observa positividad para marcadores endoteliales y linfáticos como CD31, CD34, VEGF-A y D2-40<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto a su evolución, la mayoría de los angiomas en penacho se expanden por un periodo de meses o años después del cual se estabilizan<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>. Sin embargo, se ha documentado involución completa en la mayoría de los casos de angiomas en penacho congénitos recogidos en la literatura, así como en muchos de los casos de aparición en la infancia más temprana, ocurriendo la regresión en un periodo de entre unos meses y pocos años. El mecanismo que lleva a la regresión es desconocido. En algunos casos se han documentado cambios cutáneos residuales tras la involución, como atrofia, vascularización prominente, áreas eritematosas o una dermatitis eccematosa en la zona previamente afectada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el hemangioma en penacho, junto con el hemangioendotelioma kaposiforme, puede ocurrir el fenómeno de Kasabach-Merritt, que se caracteriza por una coagulopatía de consumo debido a atrapamiento, adhesión y activación subsiguiente de las plaquetas en las células endoteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Aunque se trata de un fenómeno grave, esta complicación es muy poco frecuente, ocurriendo incluso en menor porcentaje en el angioma en penacho que en el hemangioendotelioma kaposiforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a>. En lesiones de mayor tamaño puede desarrollarse insuficiencia cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen guías específicas para el tratamiento. En general los autores coinciden en que este se requiere en caso de compromiso orgánico o vital, presencia de síndrome de Kasabach-Merritt, sintomatología significativa o por razones cosméticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Las opciones de tratamiento incluyen los corticoides, la vincristina, el interferón alfa o la exéresis quirúrgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La exéresis incompleta puede provocar recurrencias y riesgo de una coagulopatía más severa con posterioridad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Debido a la posibilidad de regresión espontánea, en los angiomas en penacho congénitos o de inicio en la infancia más temprana, se prefiere adoptar una actitud conservadora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. También podría ser válida una conducta expectante para las formas del adulto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En el caso presentado ocurrió involución progresiva en los siguientes meses (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Diagnóstico diferencial</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial del angioma en penacho incluye las siguientes entidades que se describen a continuación.</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Hemangioendotelioma kaposiforme</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchos autores opinan que el angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme pertenecen a un mismo espectro de lesiones vasculares ya que comparten un aspecto clínico e histológico similar, y en ambos existe la posibilidad de una complicación común (el síndrome de Kasabach-Merritt). En este espectro, el extremo benigno lo ocuparía el angioma en penacho y, el polo agresivo, el hemangioendotelioma kaposiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Es por ello que diferenciarlos resulta, en muchas ocasiones, complicado. El angioma en penacho suele localizarse más superficialmente, mientras que el hemangioendotelioma kaposiforme suele extenderse más allá del tejido subcutáneo y el retroperitoneo, invadiendo órganos internos y caracterizándose por un crecimiento progresivo. El D2-40 se ha propuesto como un marcador útil para diferenciar ambas lesiones, ya que en el angioma en penacho es negativo en los espacios vasculares de los lóbulos en perdigonada, y positivo en los vasos ensanchados más superficiales, presentando un patrón inverso en el hemangioendotelioma kaposiforme, aunque los resultados para este marcador no han sido homogéneos para todos los casos comunicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Sarcoma de Kaposi</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma de Kaposi raramente afecta a niños. Datos clínicos como positividad para virus de la inmunodeficiencia humana, otras inmunodeficiencias, origen africano o mediterráneo, y datos histológicos que incluyen positividad para HHV8, presencia de células fusiformes, signo del promontorio y pleomorfismo celular, orientarían al diagnóstico de sarcoma de Kaposi<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Angiosarcoma</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A menudo afecta a pacientes mayores, y tiene predilección por el cuero cabelludo. Histológicamente se caracteriza por canales que disecan las fibras de la dermis revestidos por un endotelio con múltiples figuras mitóticas y marcada atipia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Hemangiomas infantiles</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos hemangiomas se observan también en el recién nacido. Además de la evolución característica con crecimiento rápido inicial, estabilización e involución, y su predilección por cara y cuello, el Prox1 se ha descrito como un nuevo marcador para diferenciar angioma en penacho y hemangioendotelioma kaposiforme de hemangioma infantil y granuloma piógeno. Suele ser positivo en los primeros y negativo en el hemangioma infantil y granuloma piógeno. A diferencia del angioma en penacho, los hemangiomas infantiles presentan positividad para GLUT-1. La apariencia histológica depende del estadio evolutivo, así en la fase proliferativa existe una gran proliferación endotelial con irregularidades nucleares y numerosas mitosis, habrá ausencia de proliferación endotelial en la fase quiescente, y en las lesiones en regresión se observará fibrosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Malformaciones vasculares (sobre todo venosas)</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Están presentes al nacimiento. Suelen tener una coloración más azulada-violácea y presentarse como masas cutáneas blandas y fácilmente compresibles. Su crecimiento es proporcional al crecimiento del niño. Histológicamente se caracterizan por vasos dilatados en dermis o tejido celular subcutáneo, sin proliferación de las células endoteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Malformaciones capilares</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mancha en vino de Oporto aparece al nacimiento, generalmente en cara y cuello, como una mancha de color gris-eritematoso, que tiende a engrosarse, oscurecerse y desarrollar lesiones papulosas suprayacentes en su evolución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Las manchas salmón, también presentes desde el nacimiento, afectan típicamente a la nuca, la glabela o la región frontal, tienen coloración rosada, y tienden a atenuarse o desaparecer con el tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Linfangioma</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele aparecer en los 2 primeros años de vida en el tronco. Se presentan como masas subcutáneas blandas. En caso de asociación con un componente capilar o venoso, puede haber cambios de coloración en la piel suprayacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Granuloma piógeno (hemangioma capilar lobular)</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele afectar a niños y adultos jóvenes, localizándose habitualmente en manos, cara y mucosa oral o nasal, como una pápula firme y eritematosa que se ulcera y sangra. En la anatomía patológica se observan agregados dérmicos de lóbulos angiomatoides bien delimitados, con numerosos capilares y vasos de paredes gruesas que se ramifican desde un vaso central de mayor calibre. Los capilares están rodeados de una capa única de células endoteliales. Este tumor se encuentra inmerso en un estroma edematoso con un infiltrado inflamatorio mixto, y su base aparece rodeada por un collarete epidérmico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Hemangiopericitoma o miofibroma infantil</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aparece durante la infancia, en cualquier localización corporal, como un tumor eritemato-azulado indoloro de lento crecimiento. El crecimiento rápido es indicativo de progresión a malignidad. El estudio microscópico muestra capilares ramificados rodeados por un infiltrado denso de células de núcleo fusiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Fibrosarcoma infantil</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fibrosarcoma infantil es un tumor maligno originado en los tejidos blandos, compuesto por fascículos de células fusiformes dispuestos en patrón en «espina de pescado». Aparece en los primeros años de vida como una masa difusa mal delimitada en la región distal de las extremidades. Tras tratamiento, las recurrencias son frecuentes, pero las metástasis ocurren en menos del 10% de los casos, presentando un comportamiento más benigno que su homólogo en el adulto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Hamartoma de músculo liso congénito</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta como una placa color piel o hiperpigmentada generalmente en región lumbosacra o raíz de miembros, con seudo signo de Darier. Histológicamente destaca una proliferación anárquica de fibras de músculo liso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Comentarios" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Hemangioendotelioma kaposiforme" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Sarcoma de Kaposi" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Angiosarcoma" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Hemangiomas infantiles" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Malformaciones vasculares (sobre todo venosas)" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Malformaciones capilares" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Linfangioma" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Granuloma piógeno (hemangioma capilar lobular)" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Hemangiopericitoma o miofibroma infantil" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Fibrosarcoma infantil" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0070" "titulo" => "Hamartoma de músculo liso congénito" ] ] ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 757 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 54650 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen correspondiente a los 4 meses de vida, evidenciándose la involución de la lesión.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Tufted hemangioma: Clinical case and literature review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "V. 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