LA ANEMIA DREPANOCÍTICA (ADC) es un grupo de trastornos genéticos crónicos que afecta a unos 70 000-80 000 estadounidenses1. La ADC se caracteriza por una deformidad de la hemoglobina, denominada hemoglobina S o hemoglobina falciforme, que confiere a los glóbulos rojos una forma de hoz o de media luna, que se aleja de la forma redondeada normal de estas células2 (v. el cuadro Las células falciformes doblegan las normas). Puesto que las células en forma de hoz no pueden fluir libremente a través de los vasos sanguíneos, causan oclusión vascular y provocan un dolor intenso y otros síntomas y signos. Los pacientes con ADC corren un elevado riesgo de complicaciones agudas y crónicas que pueden provocar discapacidad o la muerte3.
La crisis vasoclusiva aguda (CVO), la complicación más frecuente de la ADC, está originada por la isquemia tisular relacionada con la oclusión vascular3. Se caracteriza por un dolor insoportable, generalmente de aparición repentina, aunque también puede tener un comienzo gradual. Casi todos los pacientes con ADC padecen CVO en algún momento, pero la frecuencia es variable e imprevisible3.
Las CVO generan 197 000 visitas al servicio de urgencias y un gasto de 356 millones de dólares en el manejo del dolor cada año4. Muchos pacientes con ADC acuden al servicio de urgencias en repetidas ocasiones para el manejo del dolor porque las CVO generalmente son recurrentes. Sin embargo, a pesar del dolor intenso que padecen, los pacientes con CVO muy a menudo son infratratados por los motivos que se aducen en este artículo. En él también se proponen formas de mejorar el manejo del dolor de los pacientes que padecen este doloroso trastorno.
Pacientes objeto de examenLos profesionales sanitarios son muy conscientes de los comportamientos de abuso de sustancias y de búsqueda de drogas de algunos pacientes. Como resultado, los pacientes que frecuentan el servicio de urgencias para el manejo del dolor pueden ser especialmente objeto de examen para establecer si su dolor está causado por un trastorno físico o psicológico.
Las células falciformes doblegan las normas
Fuente: Porth, CM. Essentials of Pathophysiology. 4th ed. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer Health, Inc.; 2014
Algunas investigaciones han demostrado que los profesionales sanitarios muestran una actitud negativa hacia los pacientes con ADC y que esta actitud es especialmente frecuente entre el personal que cuida de más de un paciente con ADC por semana5. Glassberg sugiere que esta actitud negativa ha causado un tratamiento más lento del dolor y, en algunos casos, un incumplimiento de las recomendaciones nacionales sobre el cuidado adecuado de los pacientes con ADC5. Los pacientes declaran que disfrutan de menos derechos humanos cuando tratan de obtener la atención médica necesaria durante una CVO6.
Superar obstáculosPuesto que la ADC es una enfermedad hereditaria, los adultos con esta enfermedad luchan con sus síntomas y signos durante toda su vida. Han aprendido a hacer frente al dolor diario y pueden mostrarse perfectamente normales mientras realizan actividades de la vida diaria7. Por consiguiente, cuando los profesionales sanitarios ven a un paciente con ADC comiendo, bebiendo y hablando con normalidad, pueden desconfiar del autoinforme de dolor del paciente.
Los estudios han demostrado que los obstáculos entre los pacientes con ADC y sus médicos afectan a la manera en que reacciona cada uno cuando se enfrentan a una CVO5,7. Para los profesionales sanitarios, los pensamientos de búsqueda de drogas y los comportamientos adictivos afectan a la evaluación que hacen de estos pacientes y socavan la relación8. Los pacientes que anticipan esta actitud de desconfianza pueden retrasar la búsqueda de atención médica en caso de CVO. El fracaso en el tratamiento rápido y apropiado de las CVO puede conducir a la incapacidad o a la muerte por complicaciones3,4,8.
La investigación también ha demostrado que los pacientes con una CVO y los médicos tienen puntos de vista y expectativas muy opuestas5,7,8. Los pacientes pueden desconfiar de los médicos y sentirse etiquetados como adictos o buscadores de drogas. Una barrera adicional a la atención apropiada es la falta de información para ayudar a los pacientes a prevenir nuevos CVO.
Puesto que no existen biomarcadores objetivos o estudios de diagnóstico por la imagen que reflejen la intensidad del dolor, el tratamiento debe guiarse por el autoinforme sobre el dolor del paciente. El triaje rápido y el inicio del tratamiento con analgésicos (generalmente sulfato de morfina o hidromorfona) a los 30 minutos del triaje o a los 60 minutos del registro es el estándar de atención basado en las recomendaciones de práctica clínica actuales. Algunos pacientes con dolor de leve a moderado responden bien a los fármacos antiinflamatorios no esteroideos3,4,8.
Puesto que las células en forma de hoz no pueden fluir libremente, causan oclusión vascular y provocan un dolor intenso.
Es necesaria una acción rápidaLa administración rápida de medicamentos y líquidos para la hidratación es fundamental, pero el acceso venoso puede ser difícil cuando el paciente está padeciendo una CVO. Los médicos pueden administrar medicamentos parenterales y líquidos por vía subcutánea cuando la vía i.v. es inaccesible8.
Cuando atienda a un paciente con una CVO en el servicio de urgencias, siga estas pautas basadas en la evidencia3:
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Haga una evaluación rápida para establecer las características del dolor, la ubicación, la intensidad y los síntomas asociados.
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Documente la historia reciente del paciente respecto al uso de analgésicos opiáceos y no opiáceos. Pregunte al paciente qué fármacos y qué intervenciones han sido efectivas para controlar el dolor en el pasado.
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Administre medicamentos para el dolor según lo establecido. Se recomienda el inicio de la analgesia controlada por el paciente en el servicio de urgencias.
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Proporcione oxígeno suplementario si la saturación de oxígeno del paciente es menor del 95% en el aire ambiente.
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Evalúe la respuesta del paciente al tratamiento cada 15-30 minutos y proporcione analgesia adicional según lo indicado y prescrito. Haga el seguimiento del estado del paciente por si se producen reacciones adversas a medicamentos, como exceso de sedación. Valore reducir la dosis del fármaco si el dolor se calma basándose en el informe del paciente.
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Considere el uso de terapias adyuvantes en el tratamiento del dolor, como la aplicación de calor local.
Si el dolor no está bien controlado después de 6-8 horas de tratamiento, el profesional sanitario puede ingresar al paciente para controlar el dolor y prevenir complicaciones con el tratamiento en curso. ■
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses económicos relacionado con este artículo.