El síndrome antifosfolípido (SAF) se caracteriza por la presencia de anticuerpos antifosfolípido junto con trombosis arteriales o venosas o la historia de pérdidas fetales de repetición. Ocasionalmente, la primera manifestación de un SAF puede ser neurooftalmológica, como la neuropatía óptica1–4.
Presentamos el caso de una paciente de 27 años de edad, gestante de 29 semanas, que acudió a urgencias por disminución de agudeza visual (AV) de instauración súbita en su ojo derecho (OD), de unos 10 días de evolución. Negaba dolor retroocular ni cefalea. No presentaba ningún antecedente general ni obstétrico de interés (G0A0V0). Presentaba una AV de 0,1 en el ojo derecho (OD) y de 1,2 en el ojo izquierdo (OI). El examen de las pupilas evidenció una anisocoria con midriasis y defecto pupilar aferente relativo del OD, y en el fondo de ojo se apreciaba una papila edematosa en OD, siendo normal en OI. No se objetivaron alteraciones en la visión del color. El resto de la exploración oftalmológica fue normal.
La campimetría OCTOPUS 30° mostró una importante disminución de la sensibilidad en el hemicampo inferior del OD (fig. 1) y en la analítica destacaban unos títulos elevados de anticuerpos anticardiolipina (IgG 46 U/ml) sin otras alteraciones, estableciéndose el diagnóstico de neuropatía óptica isquémica anterior y SAF IIB (dada la elevación únicamente de anticuerpos anticardiolipina) de tipo primario debido a la ausencia de enfermedades reumatológicas concurrentes. Se estableció tratamiento con antiagregantes y anticoagulación con heparina.
Pasado un año, en su última revisión oftalmológica, la paciente se encontraba de nuevo en estado de gestación, y estaba realizando doble tratamiento tromboprofiláctico con heparina subcutánea y aspirina vía oral. El escotoma altitudinal persistía, aunque el edema había remitido, y se objetivó una evidente palidez papilar en el OD (fig. 2).
El diagnóstico del SAF se basa en la aparición de trombosis venosa profunda, trombosis vascular cerebral, pérdida fetal recurrente y/o trombocitopenia1,5, junto con la detección analítica de determinados anticuerpos, entre ellos los anticuerpos anticardiolipina2. Aunque la trombosis vascular ocular no es frecuente, y no puede incluirse entre las manifestaciones clásicas del síndrome, ocasionalmente los síntomas oculares pueden ser los primeros en aparecer1, confiriendo al oftalmólogo un papel esencial en la prevención de las graves consecuencias que puede tener el retraso diagnóstico de estos pacientes2.
Con respecto al manejo clínico del SAF, es esencial la reducción en la medida de lo posible de otros factores de riesgo tromboembólico7, como la obesidad, la dislipidemia o el tabaquismo. Además, los estudios demuestran la utilidad del tratamiento anticoagulante intensivo en la disminución de las recurrencias en caso de trombosis tanto venosa como arterial6,7. También debe instaurarse el tratamiento en mujeres gestantes con SAF6 y mantenerse durante el posparto inmediato. El embarazo aumenta el riesgo de recurrencias tromboembólicas en estas pacientes, produciéndose con frecuencia abortos, posiblemente debido a infartos en la vascularización uteroplacentaria.
Los resultados de los estudios realizados recomiendan en general la anticoagulación con heparina junto con antiagregación con aspirina, tanto en mujeres con títulos elevados de anticuerpos antifosfolípido y abortos recurrentes como en gestantes con SAF pero sin antecedentes de accidentes obstétricos8,9. Con respecto a la neuropatía óptica inducida por SAF, se ha descrito que, excepcionalmente, el tratamiento anticoagulante puede revertir la neuropatía óptica con desaparición del defecto campimétrico y la recuperación de la agudeza visual4.
Muchos autores coinciden en que deben realizarse exámenes oftalmológicos rutinarios en pacientes asintomáticos con SAF, ya que las manifestaciones oculares pueden ser indolentes, y por otra parte, en pacientes jóvenes y sin factores de riesgo tromboembólico que presenten síntomas y signos de enfermedad vasooclusiva ocular debe considerarse la realización de un panel completo de trombofilia3,5.
