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Neurologia 2018;33:131-3 - DOI: 10.1016/j.nrl.2016.01.005
Carta al Editor
Mejoría de la espasticidad en esclerosis lateral primaria tras la inyección de toxina botulínica. A propósito de un caso
Decreased spasticity in primary lateral sclerosis after botulinum toxin injection: A case report
A. Alabajos Ceaa,, , I. Máñez Añóna, C. Roda Alcaydea, J.F. Vázquez Costab, M. Guevara Salazara
a Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital La Fe, Valencia, España
b Servicio de Neurología, Hospital La Fe, Valencia, España
Sr. Editor:

La esclerosis lateral primaria (ELP) es una variante de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), donde degeneran la primera motoneurona y, secundariamente, el tracto corticoespinal, sin afectación clínica ni neurofisiológica de la segunda motoneurona1. Clínicamente se caracteriza por espasticidad y torpeza progresivas. El pronóstico de la ELP es significativamente mejor que el de la ELA clásica, con menores tasas de progresión y mayores índices de supervivencia2. El tratamiento de la espasticidad puede tener un impacto significativo en su calidad de vida, pero existen pocos estudios al respecto. Presentamos un caso de ELP, con espasticidad severa desde el inicio, que presentó una gran mejoría tras el tratamiento con toxina botulínica (BTX).

Se trata de un paciente varón de 37 años, que comenzó con alteraciones de la marcha en 2010. En la exploración se evidenció hiperreflexia, espasticidad y torpeza en las piernas, sin afectación sensitiva. Se realizó una analítica (incluyendo estudio de autoinmunidad y componente monoclonal) y una punción lumbar que fueron normales. El estudio neurofisiológico descartó la presencia de afectación de segunda motoneurona, mientras que la RM cerebral mostró hiperintensidad de los tractos corticoespinales en secuencia FLAIR y un ribete hipointenso en la circunvolución precentral en la secuencia SWI (fig. 1). En función de estos hallazgos se estableció el diagnóstico de sospecha de ELP y se inició tratamiento con riluzol. Con la evolución apareció piramidalismo en extremidades superiores y disartria espástica. Un segundo electromiograma descartó la afectación de segunda motoneurona 4 años tras el inicio de los síntomas, por lo que se estableció el diagnóstico definitivo de ELP1. La espasticidad se trató inicialmente con tetrazepam, con reducción de la misma, pero asociando debilidad generalizada que imposibilitaba la bipedestación. En septiembre de 2012 presentaba una marcha espástica de corto recorrido, precisando 2 bastones para marcha por interiores, con caídas frecuentes y silla de ruedas para marcha por exteriores. Presentaba también torpeza de la mano derecha, con caída de objetos. Su ALS Functional Rating Scale (ALSFRS-R) era de 32 (tabla 1). El balance motor (BM) era de 3-4/5 globalmente. Los reflejos osteotendinosos estaban exaltados en miembros inferiores, con clonus inagotable y reflejos cutáneo-plantares extensores. Presentaba espasticidad (Ashworth 2) que aumentaba al iniciar la marcha, con sensación de bloqueo. No se pudo realizar el test de la marcha, porque el paciente no era capaz de caminar 10m.

Figura 1.
(0.07MB).

Resonancia magnética cerebral, secuencia SWI. Ribete hipointenso en la circunvolución precentral, en el área correspondiente a la mano (hand knob).

Tabla 1.

Evolución en ALS functional rating SCALE (ALSFRS-R)

ALSFRS-R  Enero 2012  Julio 2013  Junio 2014 
Lenguaje  Habla normal  Habla normal  Alteraciones en el habla detectables 
Salivación  Normal  Normal  Exceso de saliva leve (pero claro) en boca; posible babeo nocturno 
Tragar  Hábitos de alimentación normales  Hábitos de alimentación normales  Problemas precoces para tragar (atragantamiento ocasional) 
Escritura  Lenta; pero todas las palabras son legibles  Lenta; pero todas las palabras son legibles  Lenta; pero todas las palabras son legibles 
Cortar alimentos y manejar cubiertos  Capaz de cortar la mayoría de los alimentos, torpe y lento; necesita alguna ayuda  Capaz de cortar la mayoría de los alimentos, torpe y lento; necesita alguna ayuda  Capaz de cortar la mayoría de los alimentos, torpe y lento; necesita alguna ayuda 
Vestido e higiene  Precisa ayuda para la mayor parte de las tareas  Precisa asistencia intermitente o el uso de métodos sustitutivos  Cuidado personal independiente y completo, pero con mayor esfuerzo 
Girarse en la cama y ajustarse la ropa de la cama  Puede girarse o ajustar sábanas solo, aunque con mucha dificultad  Algo lento y torpe, pero no precisa ayuda  Algo lento y torpe, pero no precisa ayuda 
Andar  Puede realizar movimientos con piernas, pero no puede caminar  Dificultades incipientes para caminar  Camina con ayuda 
Subir escaleras  No puede hacerlo  Necesita ayuda  Necesita ayuda 
Disnea  No  No  No 
Ortopnea  No  No  No 
Insuficiencia respiratoria  No  No  No 
Años de evolución desde el inicio de la enfermedad  1-2  3-5  5-10 
Total
[0=peor, 48=mejor] 
Puntuación:32  Puntuación:38  Puntuación:36 

Iniciamos tratamiento con Lioresal®, combinado con estiramientos en gimnasio terapéutico e hidroterapia. No toleró el Lioresal®, y el nivel funcional de la marcha no se modificó con el tratamiento físico, así que propusimos intentar controlar la espasticidad con inyecciones locales de BTX. Se inyectaron 50 unidades en sóleos izquierdo y derecho (febrero 2013). Siguió el programa de fisioterapia, en el que progresivamente se realizaron estiramientos, tonificación muscular, control de equilibrio y reeducación de la marcha. Un mes después, el paciente presentó gran mejoría de la espasticidad y, secundariamente, de su funcionalidad, caminando con un bastón por interiores y 2 bastones por exteriores, cortas distancias. Las caídas disminuyeron, por lo que el paciente se sentía seguro y le posibilitó el realizar ejercicio en piscina y tonificación según las pautas aprendidas, también en ámbito externo al gimnasio terapéutico, para mejorar su condición física (ALSFRS-R en tabla 1). En la exploración, el BM había mejorado, así como la espasticidad y el clonus, que había desaparecido. Completó el test de la marcha de 10m en 20s y 21 pasos.

Cuatro meses después (junio 2013) y en sesiones posteriores, se le inyectaron 50 unidades de BTX distribuidas entre sóleos y gastrocnemios de forma bilateral. Actualmente, la ALSFRS-R es de 36, a expensas de la aparición de síntomas bulbares (tabla 1). Durante este tiempo el paciente ha seguido caminando, aunque en este momento usa 2 bastones para la marcha por interiores y exteriores.

Numerosos estudios han demostrado la efectividad y seguridad de la BTX para el tratamiento de la sialorrea en ELA, sin haberse descrito empeoramiento global de la enfermedad3–5. Hemos encontrado solo 2 referencias sobre el uso de BTX para el tratamiento de la espasticidad en ELA, y ninguna para la ELP. Kent et al.6 presentaron un caso con mala respuesta por efectos secundarios remotos (disfagia y disartria). Deffontaines- Rufin et al.7 comunicaron una serie de 39 pacientes de ELA con mejoría de la espasticidad en más de la mitad de ellos tras una primera inyección de BTX, pero se trata de una comunicación a congreso y los datos clínicos no están disponibles. Uno de estos pacientes presentó un deterioro respiratorio transitorio, y no se reportó ningún otro efecto secundario. No existen bases fisiológicas que contraindiquen el uso de BTX en ELP y, por tanto, no debería aparecer empeoramiento de la enfermedad usando una dosis adecuada8–10.

Considerando lo anteriormente expuesto, y dado que nuestro paciente había respondido mal al tratamiento médico y fisioterápico, decidimos intentar el tratamiento con inyecciones locales de BTX persiguiendo un objetivo funcional. Ha sido infiltrado periódicamente durante más de 2 años, consiguiendo el objetivo funcional propuesto y sin aparición de efectos secundarios.

La mejoría de una función tan importante como la marcha y la posibilidad de mantener actividades sociales han permitido a nuestro paciente alcanzar una calidad de vida significativamente mejor, pese a la evolución de su enfermedad, que es la esperada por su diagnóstico clínico.

Financiación

El trabajo no ha recibido ninguna financiación.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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P.H. Gordon,B. Cheng,I.B. Katz,M. Pinto,P. Hays,H. Mitsumoto
The natural history of primary lateral sclerosis
2
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Clinical evolution of pure upper motor neuron disease/dysfunction (PUMMD)
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Volume matters: The influence of different botulinum Toxin-A dilutions for sialorrhea in amyotrophic lateral sclerosis
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Therapeutic use of botulinum toxin in neurorehabilitation
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Interest and tolerance of botulinum toxin for the treatment of spasticity in patients with lateral amyotrophic sclerosis
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Managing amyotrophic lateral sclerosis: Slowing disease progression and improving patient quality of life
Ann Neurol, 65 (2009), pp. S17-23 http://dx.doi.org/10.1002/ana.21544
Autor para correspondencia. (A. Alabajos Cea ana.alabajos@gmail.com)
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