Se trata de un varón de 54 años que acude a Urgencias por cefalea bifrontal de inicio brusco, náuseas y vómitos. Nueve años antes había tenido un cuadro similar acompañado de diplopía y había sido diagnosticado de macroadenoma hipofisario no secretor (fig. 1 a-b) con panhipopituarismo secundario (TSH: 0,026 mcU/ml, T4: 0,54 ng/dl, prolactina: basal 1,88 ng/ml, FSH: 1,01 mUI/ml, LH: < 0,5 mUI/ml, ACTH < 10 pg/ml, cortisol < 1 μg/dl, GH: < 0,3 ng/ml). El paciente rechazó cualquier tipo de intervención terapéutica, excepto la terapia hormonal sustitutiva.
En la exploración física actual destaca paresia parcial del III par craneal derecho, sin déficits campimétricos ni de la agudeza visual. Tanto la TC como la RM craneal mostraron un adenoma hipofisario de 2,6×2,3 cm, que había aumentado de tamaño desde el último control, se extendía hacia el quiasma sin comprimirlo y presentaba sangrado reciente intratumoral (fig. 2 a-b). Ante el diagnóstico de apoplejía hipofisaria (AH) por sangrado de macroadenoma se realizó hipofisectomía transesfenoidal con evacuación del hematoma intratumoral, sin complicaciones. El paciente evolucionó favorablemente, con recuperación neurológica completa.
La AH es una complicación poco frecuente en el curso evolutivo de los tumores hipofisarios. Se produce por expansión brusca de la hipófisis secundariamente a un infarto isquémico o hemorrágico, lo cual ocurre, casi invariablemente, en presencia de un adenoma hipofisario. La verdadera incidencia es difícil de establecer, ya que muchas hemorragias en tumores hipofisarios son asintomáticas. Los datos publicados sugieren que hasta un 25,7% de los tumores hipofisarios exhibe algún grado de hemorragia comprobada quirúrgicamente1; sin embargo, la incidencia de AH como síndrome representa el 0,6-21% de los casos2–5. Además, la gran mayoría de ellos son adenomas no funcionantes, el 77% en la serie de Semple et al6. El rápido crecimiento del contenido selar comprime las estructuras adyacentes, así como la vascularización hipofisaria, y ocasiona cefalea súbita, vómitos, trastornos, parálisis de los nervios oculomotores, meningismo, trastornos del nivel de conciencia e hipopituitarismo. La AH ocurre espontáneamente en un 60-80% de los pacientes previamente asintomáticos7; no obstante, se ha descrito asociada a una serie de factores precipitantes como traumatismos craneales, hipotensión o hipertensión arterial, historia de irradiación, cirugía cardíaca, anticoagulación, administración de bromocriptina y tests dinámicos hipofisarios7. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y la RM hipofisaria es el estudio de imagen de elección4.
El tratamiento óptimo de esta entidad es un tema controvertido. Existe consenso respecto al tratamiento inicial con monitorización del balance hídrico-electrolítico, control clínico estricto y corrección de las deficiencias hormonales, así como administración de glucocorticoides a dosis suprafisiológicas7–9. Una vez estabilizado el estado clínico, podría estar indicada la descompresión quirúrgica del contenido selar por vía transcraneal o transesfenoidal, aunque la necesidad o la urgencia del mismo no están completamente establecidas. En presencia de grave daño neuro-oftamológico (compresión del quiasma, alteración del nivel de conciencia o focalidad neurológica) o deterioro clínico progresivo a pesar del tratamiento conservador, estaría indicado realizar una descompresión quirúrgica8,10. El tratamiento conservador sería adecuado en aquellos casos que se presentan clínicamente con cefalea y oftalmoplejía. Por otro lado, también existe controversia acerca del momento óptimo de la cirugía. Los estudios más representativos de la literatura sugieren que el mejor pronóstico visual y recuperación de la función hipofisaria se obtienen con la descompresión quirúrgica precoz (primeros 7-8 días del inicio de la sintomatología), pero no necesariamente urgente, del contenido selar3,4,9. Una excepción sería el caso de aquellos pacientes con deterioro visual grave de forma súbita, en los cuales se recomienda una descompresión quirúrgica urgente3. La mayoría de los pacientes que sufren una AH presenta una insuficiencia hipofisaria transitoria o definitiva y hasta un 80% de los pacientes requiere al menos un tratamiento hormonal sustitutivo7. El pronóstico dependerá del grado de afectación inicial y de la demora en el tratamiento efectuado. La AH ha pasado de tener altos índices de mortalidad a presentar en la actualidad una notable supervivencia, consecuencia de un mejor conocimiento de la enfermedad, tanto a nivel clínico, como terapéutico, así como al desarrollo de nuevas técnicas de imagen.