Introducción: La GCK-MODY (MODY 2) es una diabetes monogénica de herencia AD causada por una mutación inactivadora del gen de la glucoquinasa (GCK), que actúa como sensor de la glucosa, controlando la secreción de insulina. Es característica la hiperglucemia leve en ayunas con buen pronóstico a largo plazo. Durante la gestación, se recomienda no tratar con insulina a las pacientes cuyos fetos sean portadores de la mutación por riesgo de bajo peso fetal. Dado que no está indicado hacer un estudio genético fetal, se recomienda la monitorización ecográfica del percentil de peso fetal (PF) y la circunferencia abdominal fetal (CF). Si estos parámetros están elevados, sugiere que el feto no es portador, recomendándose objetivos glucémicos estrictos.

Caso clínico: Mujer de 33 años, con SOPQ, normopeso y AF de DM. Diagnosticada de DM en 2011, se inicia metformina (HbA1c 6,6%, presentaba GBA desde 2002). Derivada a CCEE de Endocrinología por deseo gestacional, realizando estudio que descarta DM1. Se sospecha GCK-MODY, realizando estudio genético que lo confirma. Presenta una gestación espontánea gemelar bicorial biamniótica en 09/2016. Aunque inicialmente los objetivos de glucemia fueron menos estrictos que en un embarazo con DM pregestacional, se inició tratamiento con insulina preprandrial a las 9 semanas de gestación (SG) por glucemias postprandriales > 200 mg/dL (sugiriendo cierta insulinorresistencia) y posteriormente insulina basal. El seguimiento ecográfico durante el 3^er trimestre mostró en los dos fetos un PF dentro del rango normal. Parto por cesárea a las 38 SG con un peso al nacer de 2.230 g (P10) y 3.050 g (P79).

Discusión: El diagnóstico de GCK-MODY en una gestante es esencial, dado que requiere un seguimiento y manejo terapéutico especial. En embarazos gemelares bicoriales el tratamiento no está protocolizado y el manejo es complejo (hay riesgo de que un feto herede la mutación y el otro no), debiendo tratar según la evolución ecográfica del PF y CF.