Introducción: Presentación de dos casos de angiosarcoma de mama posradioterapia y revisión de la enfermedad.

Casos clínicos: Presentamos los casos de mujeres de 83 y 75 años, derivadas de la consulta de oncología por presentar tumoración, equimosis y zona ulcerada en región periareolar de mama derecha e izquierda respectivamente. Caso 1: presenta antecedente neoplasia de mama derecha ya intervenida hace 12 años con cirugía conservadora + linfadenectomía axilar, recibiendo tratamiento con radioterapia y hormonoterapia. Se le realiza mamografía evidenciándose zona pseudonodular retroareolar y se completa el estudio con ecografía de mama identificando zona nodular retroareolar de 2 cm; BIRADS 4a-b, realizándose biopsia con aguja gruesa 14 G. Caso 2: antecedente de neoplasia mama izquierda ya intervenida hace 7 años con cirugía conservadora + linfadenectomía axilar, recibiendo tratamiento con radioterapia. Se le realiza pruebas de imagen por lesión equimótica en zona de cicatriz, siendo negativas. Se le realiza una biopsia incisional dando positiva para angiosarcoma. Se realiza estudio de extensión, descartando extensión de enfermedad en ambas. En ambos casos, el estudio anatomopatológico fue de angiosarcoma mamario, decidiéndose realizar mastectomía simple. Caso 1, el diagnóstico final histopatológico de la pieza angiosarcoma de grado III (pobremente diferenciado), constituido por una proliferación vascular atípica que invade la dermis y el tejido mamario. Los vasos sanguíneos se encuentran revestidos por células endoteliales atípicas, con núcleos pleomórficos y nucleolo prominente. Presencia de invasión linfovascular. Inmunofenotipo: las células tumorales expresan CD31, CD34, Factor VIII y son negativas a CKAE1/AE3. El Ki67 fue de 70%. Caso 2, el diagnóstico final fue de angiosarcoma mamario de grado medio de diferenciación con un estudio inmunohistoquímico positivo para marcadores vasculares (F-VIII y CD34). Esta paciente presento progresión de enfermedad, con implantes en intestino delgado, presentando perforación intestinal, intervenida quirúrgicamente con un postoperatorio tórpido falleciendo de falla multiorgánica.

Discusión: El angiosarcoma es una neoplasia maligna relativamente infrecuente a nivel mamario constituyendo menos del 0,05% de los tumores primarios de mama, si bien es uno de los sarcomas más frecuentes en esta localización. Existe una fuerte relación con el tratamiento radioterápico de la pared torácica, cada vez más frecuente dado que la mayoría de las neoplasias de mama se tratan con cirugía conservadora. Los angiosarcomas de mama tratadas con terapia conservadora suelen ser superficiales y en pocas ocasiones afectan en profundidad hasta el parénquima. Suelen presentarse en mujeres de más de 60 años después de unos 6-7 años de recibir tratamiento con radioterapia. Los hallazgos de la mamografía suelen ser inespecíficos y muestran engrosamiento cutáneo y/o masa superficial mal definida. En cambio, la resonancia magnética puede ayudar a identificar lesiones clínicamente sospechosas. Respecto al tratamiento de los angiosarcomas mamarios posteriores a radioterapia, este debe iniciarse con la realización de una resección quirúrgica agresiva, generalmente una mastectomía total. Estas lesiones no responden adecuadamente a QT ni RT. Las recidivas locales del tumor son frecuentes a pesar de la resección amplia del tumor incluso con márgenes libres. Y están descritas también las metástasis, como se presentaron en el caso 2.