Caso clínico: Es un caso de una mujer de 44 años sin antecedentes personales de interés quien acude a su médico de cabecera por tumoración palpable en la mama derecha. Se trataba de una tumoración de aproximadamente 2 × 2 cm dura, móvil, delimitada y no dolorosa ubicada en planos profundos de mama derecha en CSI- alto de aproximadamente 2-3 meses de evolución a la cual se le realizó eco/mamografía donde se informa de la presencia de un tumor BIRADS 3 de aproximadamente 1,7 × 1,6 cm el cual debería biopsiarse. Se realiza biopsia escisional informándose la pieza como tumoración de 2,4 × 2,5 cm con tejido mamario que incluía un foco de 1,6 × 1,8 cm de células con atipia leve y células granulares compatibles con un tumor de células granulares-mioblastoma mamario y con bordes libres. La paciente presenta un posquirúrgico dentro de la normalidad y esta asintomática a 30 días de la intervención. El tumor de células granulares fue descrito por primera vez por Abrikossoff en 1926, quien se refirió a la lesión como mioblastoma, atribuyendo su origen al tejido muscular, con la inmunohistoquímica de Fisher y Wechsler se atribuye su origen a las células de Schwann y se ha reconocido como un tumor de células granulares; sin embargo, esto se continúa debatiendo. Es un tumor muy infrecuente que afecta las membranas mucosas del tubo aero-digestivo superior, especialmente el tejido muscular de la lengua, tiene una incidencia de 6% y por sus características puede imitar clínica y radiológicamente un carcinoma mamario, teniendo una relación con el ca mamario de 1 en 1.000 pacientes. Ha presentado un incremento de su incidencia en los últimos años; sin embargo, se desconoce si este aumento es debido al uso de las novedosas técnicas de inmunohistoquímica utilizadas actualmente o a otros factores. Tiene una mayor incidencia en mujeres, especialmente premenopáusicas y de raza negra; su presentación puede ser como nódulos solitarios (más frecuente) o múltiples, generalmente con un tamaño menor de 3 cm, y localizado en el cuadrante superointerno, en comparación con los carcinomas mamarios, cuya localización es más frecuente en el CSE. A pesar de su benignidad y de tener bajo riesgo de recurrencia a largo plazo, pueden desarrollar características de crecimiento infiltrativo vistas tanto clínica como imaginológicamente. Esta neoplasia tiene un índice de recurrencia de 20%, aunque puede alcanzar el 32% cuando presentan bordes positivos. El tratamiento de elección es la escisión completa sin la necesidad de tratamientos complementarios. El mioblastoma representa un reto diagnóstico para el cirujano general debido a su semejanza con el carcinoma mamario, se debe tener en cuenta al momento de la evaluación de pacientes con nódulos mamarios, en cuyo caso es de suma importancia el estudio anatomopatológico, es un tumor infrecuente y existen pocos datos en la literatura por lo que se debería continuar ampliando este campo de investigación y así poder esclarecer su incidencia en nuestra población, al igual que conocer mejor su historia natural y beneficios de distintos y nuevos tratamientos quirúrgicos.