Introducción: El objetivo de este caso clínico es discutir el diagnóstico, tratamiento y resultados en una paciente con angiosarcoma primario de mama.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 28 años diagnosticada de angiosarcoma primario de mama. La paciente es intervenida en otro centro, practicándose mastectomía simple con reconstrucción inmediata mediante expansor mamario subpectoral. Se completó tratamiento con quimioterapia adyuvante con epirrubina e ifosfamida y posteriormente se realizó radioterapia adyuvante. Dos años después la paciente es derivada a nuestro centro con el diagnóstico de angiosarcoma de ovario. Se interviene quirúrgicamente realizándose histerectomía con doble anexectomía, apendicectomía y linfadenectomía pélvica y paraórtica. Acude un año después por presentar en el seguimiento nódulo axilar derecho de 4 cm. Tras realizar RMN mamas, ecografía axial y punción con aguja fina es diagnosticada de metástasis de angiosarcoma y rotura de prótesis. Se decide por tanto la realización de vaciamiento axilar derecho y recambio de prótesis mamaria. Posteriormente la paciente recibe tratamiento con quimioterapia adyuvante con paclitaxel. Actualmente con buen estado general y sin evidencia de progresión de la enfermedad.

Discusión: El angiosarcoma primario suele ocurrir en mujeres jóvenes sin antecedentes personales o familiares de interés. No presenta signos patognomónicos en la mamografía ni en la ecografía, siendo, las características radiológicas más especificas en la resonancia magnética. La cirugía es el tratamiento de elección, siendo la mastectomía la técnica más aceptada, aunque en casos seleccionados se podrías realizar cirugía conservadora. El vaciamiento ganglionar no es necesario en la mayoría de las pacientes. El papel de la quimioterapia y radioterapia no está claro. El angiosarcoma primario es una rara entidad que afecta, fundamentalmente, a mujeres jóvenes. Suele tener un curso clínico similar a otros tipos de angiosarcoma. Presenta un grado de recurrencia local moderado y un alto riesgo de metástasis y muerte. La cirugía radical es, a día de hoy, el único tratamiento curativo.