Regístrese
¿Aún no está registrado?
Información relevante

Consulte los artículos y contenidos publicados en este medio, además de los e-sumarios de las revistas científicas en el mismo momento de publicación

Máxima actualización

Esté informado en todo momento gracias a las alertas y novedades

Promociones exclusivas

Acceda a promociones exclusivas en suscripciones, lanzamientos y cursos acreditados

Crear Mi cuenta
Buscar en
Cirugía Española
Toda la web
Inicio Cirugía Española Mastitis granulomatosa idiopática. Una rara entidad benigna que puede simular u...
Información de la revista
Vol. 96. Núm. 3.Marzo 2018
Páginas 129-180
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 96. Núm. 3.Marzo 2018
Páginas 129-180
Carta científica
DOI: 10.1016/j.ciresp.2017.05.009
Acceso a texto completo
Mastitis granulomatosa idiopática. Una rara entidad benigna que puede simular un cáncer de mama
Idiopathic granulomatous mastitis. A rare benign entitiy that can simulate breast cancer
Visitas
601
Caridad Marín Hernández
Autor para correspondencia
carikimh@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Antonio Piñero Madrona, Pedro José Gil Vázquez, Pedro José Galindo Fernández, Pascual Parrilla Paricio
Unidad de Mama, Servicio de Cirugía General, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, España
Este artículo ha recibido
601
Visitas
Información del artículo
Texto Completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Texto Completo

La mastitis granulomatosa idiopática (MGI) es una entidad benigna poco frecuente (<1% de las biopsias)1 de etiología desconocida y en ocasiones de difícil diagnóstico por la similitud a otras entidades como el cáncer de mama, o por la histología, con enfermedades inflamatorias granulomatosas. Su evolución es impredecible y actualmente no hay consenso en el tratamiento óptimo para estas pacientes.

Presentamos un caso de una mujer de 45 años, hipotiroidea en tratamiento médico, que consulta por un nódulo periareolar superior de 2cm en mama derecha de un mes de evolución, que provoca retracción espontánea de la piel. La exploración axilar es normal. Se realiza mamografía y ecografía evidenciando asimetría del tejido fibroglandular retroareolar de la mama derecha de 2,2×1,6cm, BI-RADS 4b, sin observar nódulos o microcalcificaciones. En la biopsia con aguja gruesa (BAG) aparece inflamación crónica y aguda con presencia de granulomas no necrotizantes ni abscesificantes y reacción giganto-celular, sin que se observen signos de malignidad. En las técnicas de inmunohistoquímica (Gram y Ziehl-Neelsen) no se identifican microorganismos. Ante la discordancia clínica e histo-radiológica se realiza resonancia magnética que informa de asimetría en zona anterior de la mama derecha de 2,6×1,3cm, hipointensa en secuencias T1 e hiperintensa en STIR, que tras la administración de contraste muestra realce precoz y heterogéneo con curva dinámica ascendente-en meseta. Tras presentar en comité se decide intervención quirúrgica en la que se realiza exéresis de la zona indurada que incluye una cavidad con contenido purulento (fig. 1). La histología definitiva informa de proceso inflamatorio crónico con frecuentes acúmulos de histiocitos, moderado infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, con formación de un seudoquiste a nivel central y moderada inflamación aguda, así como granulomas no necrosantes con presencia de células multinucleadas, a veces tipo Langhans, todo ello sugestivo de mastitis lobulillar granulomatosa idiopática (fig. 2). No se aislaron bacilos ácido alcohol resistente con técnica de Ziehl-Neelsen, estructuras fúngicas con PAS-diastasa ni microorganismos con técnica de Gram. La paciente fue dada de alta sin recidiva de la enfermedad tras 3 meses de seguimiento.

Figura 1.
(0,1MB).

Imagen de la pieza quirúrgica.

Figura 2.
(0,16MB).

Imagen histológica de la MGI. Tinción hematoxilina-eosina. Granuloma con células gigantes multinucleadas tipo Langhans (flecha 1) e infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario (flecha 2).

La MGI es una enfermedad inflamatoria crónica benigna de la mama que fue descrita en 1972 por Kessler y Wolloch2. Presenta gran variabilidad en su presentación clínica (mastitis, fístulas, nódulos,…) aunque en un 50% de los casos reportados, al igual que en nuestra paciente, el diagnóstico inicial es de carcinoma de mama2–4. Aparece en mujeres de edad fértil (<50 años en la mayoría de los casos descritos) con embarazos recientes (1,5-5años)3–6. La forma de presentación suele ser unilateral presentando una o más masas mamarias peri-areolares, a veces con inflamación cutánea y que pueden evolucionar a la abscesificación, fistulización y supuración crónica5,6. Su etiología es desconocida aunque se han postulado varias teorías: 1) la autoinmune, dadas las similitudes a la tiroiditis y la orquitis granulomatosa. Esta teoría es sustentada por la buena respuesta a la terapia con esteroides, sin embargo, no existen evidencias de anormalidades del sistema inmune, como formación de anticuerpos o de complejos antígeno-anticuerpo; 2) por respuesta inmunitaria local, probablemente por daño al epitelio lobulillar secundario a un traumatismo, irritante químico o infección, que permitiría el escape de la secreción luminal hacia el tejido conectivo lobular, provocando una reacción granulomatosa con migración de linfocitos y macrófagos; 3) por causa hormonal, considerando la incidencia creciente de esta afección en mujeres con anticonceptivos orales (33% de las pacientes); y 4) asociada al eritema nudoso, al lupus y por último por la existencia de algún organismo infeccioso aún no detectado1,5–9. Dada su similitud clínica y radiológica con el cáncer de mama el diagnóstico es fundamentalmente histopatológico y por exclusión de otras enfermedades, encontrando reacción inflamatoria granulomatosa, células gigantes multinucleadas de tipo Langhans y linfocitos en los lobulillos8–10. En ocasiones se observa necrosis grasa y acúmulos de polimorfonucleares formando abscesos que pueden llevar a la fibrosis con distorsión de la arquitectura lobulillar produciendo atrofia y degeneración del epitelio, así como dilatación de los conductos mamarios. Otros hallazgos inusuales son la metaplasia escamosa de los conductos mamarios y abscesos de gran tamaño. Las tinciones y cultivos para bacterias, hongos y organismos ácido-alcohol resistentes son típicamente negativas. El principal diagnóstico diferencial es el cáncer de mama, y tras la BAG, enfermedades granulomatosas (tuberculosis mamaria, sarcoidosis, enfermedad por arañazo de gato, reacción granulomatosa, necrosis grasa, ectasia ductal, mastitis aguda, granulomatosis de Wegener, infección por Taenia solium, Salmonella typhi, Histoplasma capsulatum y Wuchereria bancrofti)3,8,9. El tratamiento de elección de la MGI no está todavía establecido y hay que tener en cuenta la tendencia a la recurrencia local (38-50% casos)5,6. Así y según los casos descritos varía desde el tratamiento conservador con corticoides (Prednisona® 60mg diarios) hasta el tratamiento quirúrgico, ya sea con escisión quirúrgica o con mastectomía según el tamaño de la lesión, aconsejando la resección completa. Por reacciones secundarias a los esteroides y frecuentes recaídas después de su descenso y suspensión se emplea metotrexato o azatioprina como «ahorradores» esteroideos y así mantener la remisión de la mastitis6–10.

En conclusión, la MGI es una entidad benigna, poco frecuente, siendo el principal diagnóstico diferencial el cáncer de mama.

Bibliografía
[1]
B. Zulfiqar, U. Appalaneni, B. Ahmed, A. Hassan, P. Boddu, A. Carey
Idiopathic granulomatous mastitis mimicking inflammatory breast carcinoma: What are the odds
[2]
E. Kessler, Y. Wolloch
Granulomatous mastitis: A lesion clinically simulating carcinoma
Am J Clin Pathol, 58 (1972), pp. 642-646
[3]
J.H. Lee, K.K. Oh, E.K. Kim, K.S. Kwack, W.H. Jung, H.K. Lee
Radiologic and clinical features of idiopathic granulomatous lobular mastitis mimicking advanced breast cancer
Yonsei Med J, 47 (2006), pp. 78-84 http://dx.doi.org/10.3349/ymj.2006.47.1.78
[4]
S. Tahmasebi, M.Y. Karami, M. Maalhagh
Granulomatous mastitis time to introduce new weapons
World J Surg, 40 (2016), pp. 2827-2828 http://dx.doi.org/10.1007/s00268-016-3438-9
[5]
B. Al-Khaffaf, F. Knox, N.J. Bundred
Idiopathic granulomatous mastitis: A 25-year experience
[6]
K. Sakurai, S. Fujisaki, K. Enomoto, S. Amano, M. Sugitan
Evaluation of follow-up strategies for corticosteroid therapy of idiopathic granulomatous mastitis
[7]
G. Gurleyik, A. Aktekin, F. Aker, H. Karagulle, A. Saglamc
Medical and surgical treatment of idiopathic granulomatous lobular mastitis: A benign inflammatory disease mimicking invasive carcinoma
J Breast Cancer, 15 (2012), pp. 119-123 http://dx.doi.org/10.4048/jbc.2012.15.1.119
[8]
K.Y. Kok, P.U. Telisinghe
Granulomatous mastitis: Presentation, treatment and outcome in 43 patients
[9]
M. Salehi, M. Salehi, N. Kalbasi, A. Hakamifard, H. Salehi, M.M. Salehi
Corticosteroid and azithromycin in idiopathic granulomatous mastitis
[10]
A. Erozgen, Y.E. Ersoy, M. Akaydin, N. Memmi, A.S. Celik, F. Celebi
Corticosteroid treatment and timing of surgery in idiopathic granulomatous mastitis confusing with breast carcinoma
Breast Cancer Res Treat, 123 (2010), pp. 447-452 http://dx.doi.org/10.1007/s10549-010-1041-6
Copyright © 2017. AEC
es en pt
Política de cookies Cookies policy Política de cookies
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here. Utilizamos cookies próprios e de terceiros para melhorar nossos serviços e mostrar publicidade relacionada às suas preferências, analisando seus hábitos de navegação. Se continuar a navegar, consideramos que aceita o seu uso. Você pode alterar a configuração ou obter mais informações aqui.
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos