Varón de 41 años con antecedentes de lupus eritematoso sistémico (LES), con anticuerpos antinucleares, anti-DNA nativo, anticoagulante lúpico y anticardiolipina positivos. Ante la presencia de taquicardia sinusal se solicitó un ecocardiograma que reveló una miocardiopatía dilatada sin afectación valvular asociada. Realizamos cardiorresonancia en la que presentaba un ventrículo izquierdo dilatado con hipocontractilidad global, disfunción sistólica severa (FEVI 33%) y mínimo derrame pericárdico (vídeos 1-3, material suplementario1, 2 y 3). En la secuencia de realce tardío de gadolinio presentaba fibrosis difusa subendocárdica que no seguía una distribución vascular (fig. 1) planteándose el diagnóstico diferencial entre vasculitis asociada a miocardiopatía lúpica (ML) vs. amiloidosis cardíaca. Se realizó punción aspirativa de la grasa abdominal resultando negativa para material amiloide, estableciéndose finalmente el diagnóstico de ML.
La ML es la manifestación cardiovascular más grave asociada al LES. Se debe a la acción de los anticuerpos antimúsculo cardíaco o al depósito de inmunocomplejos que provocan una carditis con necrosis y fibrosis focales o difusa. La rentabilidad de la biopsia endomiocárdica en estos casos es baja, siendo la cardiorresonancia una herramienta útil para su diagnóstico.
