La vena cava superior izquierda persistente es una anomalía congénita venosa rara. Las posibles complicaciones derivadas de procedimientos endovasculares en el contexto de esta entidad obligan al conocimiento de ésta. La evolución de los métodos de imagen y la reciente introducción de la tomografía computarizada multidetector han facilitado el diagnóstico de esta entidad. Presentamos el caso de un varón de 62 años al que se le descubrió incidentalmente una vena cava superior izquierda persistente y planteamos un breve repaso de esta entidad.
The persistent left-sided superior vena cava is a rare congenital venous anomaly. The existence of complications resulting from endovascular procedures in the context of this entity, requires knowledge of it. The evolution of imaging methods and the recent introduction of multidetector computed tomography allows easy diagnosis of this entity. We present a case of a 62 year-old-male with an incidental left-sided superior vena cava diagnosis as well as a short review of this uncommon entity.
La vena cava superior izquierda persistente (VCSIP), aunque supone la anomalía venosa más frecuente del tórax, aparece en menos del 0,5% de la población general1. Es una condición benigna, pero la existencia de complicaciones a consecuencia de cateterizaciones endovasculares en el contexto de esta entidad obliga al conocimiento de ésta. La evolución de los métodos de imagen y la reciente introducción de la tomografía computarizada multidetector (TCMD) permiten obtener un fácil diagnóstico de esta entidad. Presentamos un caso de esta anomalía descubierta de manera incidental.
Caso clínicoHombre de 62 años, que ingresó de forma programada y procedente de otro centro, para colocación de endoprótesis por úlcera penetrante de la aorta torácica. Entre sus antecedentes destacaba el ser fumador, habérsele realizado una simpatectomía lumbar derecha por arteriopatía no revascularizable 6 años antes y habérsele realizado angioplastia y colocación de stents de ambas arterias subclavias por isquemia crónica de ambos miembros superiores. Tras la colocación de la prótesis endovascular como tratamiento de la úlcera penetrante en la aorta torácica, se le solicitó una TCMD torácica de control (fig. 1), donde se objetivó la existencia de una VCSIP con drenaje en el seno coronario. Se identificó la persistencia de una vena innominada hipoplásica comunicante de ambas venas cavas superiores.
Tomografía computarizada multidetector. A) Plano axial. Hipoplasia del tronco venoso braquiocefálico izquierdo (flecha larga). Vena cava superior derecha rellena de contraste (flecha corta); vena cava superior izquierda persistente (VCSIP) (cabeza de flecha). B) Plano axial, nivel inferior de A. Vena cava superior derecha (flecha negra); VCSIP (flecha blanca). C) Reconstrucción sagital; VCSIP que drena en el seno coronario (flechas). D) Reconstrucción coronal; vena cava superior derecha (flecha negra); VCSIP (flecha blanca). Prótesis aórtica (cabeza de flecha). C: arteria carótida; S: arteria subclavia.
Los primeros informes sobre la persistencia de la VCSIP datan del siglo xix por Holpert y Coman, y su primera corrección quirúrgica fue comunicada por Hurwitt et al2. Es la variante más común de las anomalías congénitas de la vena cava superior y la anomalía venosa torácica más frecuente. En términos absolutos es rara, reportada hasta 2003 en menos de 150 ocasiones3. Aparece aproximadamente en el 0,3% de la población general y en un 4% de casos se asocian a cardiopatías congénitas, como la comunicación interventricular, la comunicación interauricular, la coartación aórtica o la atresia mitral1,4.
El retorno venoso cefálico del embrión es llevado a cabo por las venas cardinales superiores. Hacia la octava semana de gestación, se origina una anastomosis entre ambas estructuras que desarrollará la vena innominada. El remanente caudal de la vena cardinal izquierda involuciona hacia el ligamento de Marshall. Se ha postulado que este mecanismo de involución está en relación con la compresión de la aurícula y el hilio pulmonar izquierdo. Su falta de obliteración supone la VCSIP, que coexiste con una vena cava superior derecha hasta en el 80–90% de los casos, como sucedió en nuestro paciente.
Se ha descrito que en un 65% de los casos se asocia a la ausencia o hipoplasia de la vena innominada, como en el caso que nos ocupa. Generalmente drena en la aurícula derecha a través del seno coronario, el cual aparece agrandado, como signo asociado y que puede insinuar el diagnóstico2,4. El diagnóstico definitivo de una VCSIP se puede realizar por medio de una TCMD, una resonancia magnética, una angiografía y mediante una ecocardiografía con contraste salino, transtorácica o transesofágica, ya que encontraríamos a la VCSIP a la izquierda de la aorta, un seno coronario dilatado en ausencia de aumento de presiones de llenado en el lado derecho y relleno del seno coronario antes que la aurícula derecha, cuando el contraste se introduce por el brazo izquierdo5. Se ha descrito también su asociación con ausencia de vena cava superior derecha6.
En la mayoría de los pacientes afectados, la VCSIP no produce síntomas clínicos ni repercusión hemodinámica. Suele diagnosticarse incidentalmente durante la realización de un cateterismo, la implantación de un marcapasos o en un estudio de imagen por otro motivo, como el caso que nos ocupa. No obstante, está descrita su asociación con la presencia de vías accesorias, ausencia de vena cava superior derecha, anomalías de la conducción del impulso cardíaco, y con taquicardias nodales por reentrada6,7. Se han descrito alteraciones histológicas del nódulo auriculoventricular y del sistema de conducción cardíaco en pacientes con arritmias en los que se descubre esta anomalía. La VCSIP puede ser causa de complicaciones durante distintos procedimientos, tales como la implantación de marcapasos o desfibriladores, canalización por catéter de Swan-Ganz o la canulación de la cava, estando reportados casos de arritmias, shock cardiogénico, trombosis del seno cardíaco y taponamiento cardíaco en esta entidad2. Estas complicaciones, junto con las eventuales repercusiones clínicas a las que se asocia, son los dos motivos principales que se consideran de interés en el conocimiento de esta inusual anomalía congénita.
