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Vol. 46. Núm. 3.
Páginas 181-185 (Julio - Septiembre 2013)
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Vol. 46. Núm. 3.
Páginas 181-185 (Julio - Septiembre 2013)
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DOI: 10.1016/j.patol.2012.09.009
Tumor maligno de vaina de nervio periférico con diferenciación heteróloga: una entidad poco frecuente de pronóstico desfavorable
Malignant peripheral nerve sheath tumour with heterologous differentiation: An unusual entity with a poor prognosis
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Begoña Vieites
Autor para correspondencia
mb.vieites.sspa@juntadeandalucia.es

Autor para correspondencia.
, Joaquin R. González-Cantón, M. Ángeles López-García, Michele Biscuola
Unidad de Gestión Clínica de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
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Tabla 1. Estudio inmunohistoquímico
Resumen

El tumor maligno de vaina de nervio periférico (TMVNP) es una neoplasia de mal pronóstico originada sobre nervios periféricos o que muestra diferenciación propia de diferentes elementos de la vaina nerviosa. Constituye un grupo de lesiones con gran heterogeneidad morfológica, cuyo diagnóstico diferencial requiere de estudios complementarios apropiados.

Presentamos el caso de un varón de 42 años de edad con una masa dolorosa pretibial y signos radiológicos de agresividad. El estudio histopatológico demostró una lesión mesenquimal maligna compuesta por una proliferación fusocelular predominante, alternando con estructuras glandulares atípicas y grupos de células con diferenciación rabdomioblástica.

El estudio inmunohistoquímico y molecular determinó el diagnóstico de TMVNP con diferenciación heteróloga.

La presencia de elementos heterólogos en el TMVNP es muy poco habitual, lo que añade dificultad al diagnóstico histológico e implica un peor pronóstico de la enfermedad.

Palabras clave:
Tumor maligno de vaina de nervio periférico
Diferenciación heteróloga
Abstract

Malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) is a malignant neoplastic proliferation arising from peripheral nerves or displaying differentiation along the different elements of the nerve sheath. It includes a group of lesions with high morphologic heterogeneity and further investigations are required for their differential diagnosis.

We present a case of a 42 year-old male presenting with a painful, pretibial mass which had an aggressive appearance on imaging studies. Histopathology showed a malignant mesenchymal lesion, composed of a proliferation of predominant spindle cells alternating with atypical glandular structures and groups of cells with rabdomyoblastic differentiation.

Immunohistochemical and molecular assay was consistent with MPNST with heterologous differentiation.

The presence of heterologous elements in a MPNST is unusual and difficult to diagnose and is associated with a poor prognosis.

Keywords:
Malignant peripheral nerve sheath tumour
Heterologous differentiation

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