Glioma cordoide del III ventrículo: descripción de un nuevo caso y revisión de la literatura

Resumen

El glioma cordoide del tercer ventrículo es un tumor cerebral poco frecuente, de reciente descripción, localizado en la región hipotalámica - III ventrículo. Hasta la fecha, tan sólo hay 56 casos publicados desde que se describiera por primera vez en 1998 por Brat y cols. Histológicamente, el tumor está compuesto por células poligonales dispuestas en nidos o cordones, inmersas en una matriz mucoide con un intenso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. Las células neoplásicas coexpresan característicamente marcadores inmunohistoquímicos de Proteína Ácida Gliofibrilar (PAGF), Citoqueratinas, Vimentina y CD-34. A nivel ultraestructural muestra características de diferenciación ependimaria y recientemente también se han identificado alteraciones genéticas características distintas a las de los gliomas. La extirpación tumoral fue incompleta tras un abordaje anterior. Nosotros describimos un nuevo caso de este tumor en un varón de 26 años y revisamos la literatura.

Summary

Chordoid glioma of the third ventricle is an infrecuent brain tumor, located the third ventricle-hypothalamic region. Described for the first time by Brat in 1998, only 56 cases have been described in the literature. Histologically, the tumor consisted of polygonal epithelioid cells embedded in a mucinous matrix with a prominent lymphoplasmacytic infiltrate. The tumor cells expressed Glial Fibrillary Acidic Protein (GFAP), Cytokeratins, Vimentin and CD-34. This neoplasm exhibits features of ependymal differentiation on ultrastructural examination. Another authors also suggest a distinct genetic origin from other gliomas with specific molecular characterization. An incomplete resection was performed via an anterior approach. A case in a 26 years old man is reported and a review of the literature is included.