Glioma angiocéntrico. Presentación de un caso

Resumen

El glioma angiocéntrico se incluye como una nueva entidad en la última clasificación de la OMS dentro la categoría «otros tumores neuroepiteliales» y considerado grado 1. Presentamos un caso en un niño de 10 años con una neoplasia cerebral hemisférica que se manifestó clínicamente con crisis epilépticas. Radiológicamente la tumoración era hiperintensa en T2. Histológicamente presentaba, como rasgos distintivos, células monomorfas bipolares fusiformes con patrón angiocéntrico, y pseudorrosetas radiales. Las técnicas de inmunohistoquímica mostraban expresión para PGFA, y una característica positividad para EMA en forma de gotas citoplasmáticas o formaciones tubulares microscópicas. La neoplasia fue extirpada en su totalidad no detectándose recidivas en controles radiológicos, en seis años de seguimiento.

Summary

The latest WHO classification included angiocentric glioma as a new entity in the category of «other neuroepithelial tumours» and considered it a grade 1 tumour. We present a case in a 10 year old boy with a brain tumour clinically manifested as seizures. Radiologically the tumour was T2-hyperintense. Histologically, distinctive features were monomorphous bipolar spindle cells in an angiocentric pattern, and radial pseudorosettes. The immunohistochemical study showed expression for GFAP, and a characteristic positivity for EMA as dot-like or cytoplasmic tubular microscopic formations. The tumour was excised as a whole and no recurrences were detected in six years of followup with imaging techniques.