Enfermedad de Rosai-Dorfman renal. Presentación de un caso

Resumen

La afectación extranodal a nivel renal es una forma muy infrecuente de presentación de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman. La etiopatogenia de esta enfermedad permanece aún desconocida. Los síntomas y signos de presentación en la afectación renal son muy variables, destacando una edad de aparición más avanzada que en la forma nodal clásica. Aunque es una enfermedad de buen pronóstico y curso clínico favorable en la mayoría de los casos, el bajo índice de sospecha y el difícil diagnóstico diferencial radiológico con el carcinoma renal suele conllevar la nefrectomía. Presentamos un caso de enfermedad de Rosai-Dorfman con afectación renal, con la peculiaridad de mostrarnos la evolución indolente pero progresiva que puede seguir la enfermedad no tratada.

Abstract

Extranodal involvement of the kidney is an unusual presentation of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy or Rosai-Dorfman disease. The etiopathogenesis of this disease is still unknown. Symptoms and signs of renal impairment are very variable and the age of appearance is greater than in classic nodal involvement. Usually, both the clinical course and prognosis are favourable. However, a nephrectomy is usually performed as renal cell carcinoma can not be ruled out radiologically. We present a case of Rosai-Dorfman disease with renal involvement associated with a gradual, asymptomatic evolution in an untreated patient.