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Vol. 60. Núm. 1.
Páginas 47-53 (enero 2013)
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Vol. 60. Núm. 1.
Páginas 47-53 (enero 2013)
Caso clínico
Corrección intrauterina de mielomeningocele: experiencia del programa de medicina y terapia fetal del Hospital Universitario Virgen del Rocío
Intrauterine myelomeningocele repair: Experience of the fetal medicine and therapy program of the Virgen de Rocío University Hospital
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M.L. Marencoa, J. Márquezb, A. Ontanillac, L. García-Díazd, M. Riverob, A. Losadae, R. Torrejónf, J.A. Sainzg, G. Antiñolod,h,
Autor para correspondencia
a Unidad de Gestión Clínica de Anestesiología, Hospital de la Mujer, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
b Servicio de Neurocirugía, Unidad de Gestión Clínica de Neurociencias, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
c Unidad de Gestión Clinica de Anestesiología, Hospital Infantil, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
d Unidad de Gestión Clínica de Genética, Reproducción y Medicina Fetal, Instituto de Biomedicina de Sevilla (IBIS), Hospital Universitario Virgen del Rocío, CSIC, Universidad de Sevilla, Sevilla, España
e Unidad de Gestión Clínica de Neonatología, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España
f Unidad de Gestión Clinica de Obstetricia, Ginecología y Patología Mamaria, Hospital de la Mujer, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
g Unidad de Gestión Clínica de Obstetricia y Ginecología, Hospital Universitario de Valme, Sevilla, España
h Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), Sevilla, España
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K.M. Kuczkowski
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Tabla 1. Características clínicas basales y datos del procedimiento
Tabla 2. Complicaciones fetales y maternas
Tabla 3. Resultados perinatales
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Resumen

La forma más frecuente de espina bífida es el mielomeningocele, para el que no existe un tratamiento postnatal óptimo. Además del trastorno motor o sensitivo dependiente del nivel de la lesión, los niños suelen tener asociada la malformación de Arnold Chiari ii. El mielomeningocele presenta una alta mortalidad y puede acompañarse, hasta en el 80-90%, de hidrocefalia que es responsable de la gran afectación neurocognitiva, precisando de derivación para su supervivencia. La reparación intrauterina de malformaciones fetales mediante acceso abierto a través de histerotomía se ha convertido en una opción terapéutica gracias a la mejora de las técnicas quirúrgicas y anestésicas, y de la correspondiente instrumentación, que han convertido este tipo de intervenciones en una práctica relativamente frecuente. El tratamiento anestésico debe orientarse tanto a la madre como al feto, siendo importante mantener controlados los factores hemodinámicos que regulan el flujo placentario, la dinámica uterina, las pérdidas sanguíneas y el bienestar fetal. Dentro de nuestro Programa de Medicina y Terapia Fetal se han realizado 21 procedimientos de cirugía fetal abierta, 17 procedimientos EXIT y 4 procedimientos para la corrección intrauterina de mielomeningocele fetal. Describimos nuestra experiencia en la corrección intrauterina de mielomeningocele fetal mediante cirugía fetal abierta.

Palabras clave:
Mielomeningocele
Espina bífida
Medicina fetal
Cirugía fetal abierta
Corrección intrauterina de mielomeningocele
Abstract

The most frequent form of spina bifida is myelomeningocele. There is no optimal postnatal treatment for this defect. In addition to the motor or sensory deficits, which depend on the location of the lesion, the defect is usually associated with Chiari ii malformation in affected children. Myelomeningocele has high mortality and, in up to 80% to 90% of patients, can be accompanied by hydrocephalus, which causes severe neurocognitive impairment and requires the patient to be shunted for survival. Intrauterine repair of fetal malformations employing open access through hysterotomy has become a therapeutic option due to improved anesthetic and surgical techniques and instrumentation, which have allowed this type of intervention to become relatively frequent. Anesthetic treatment should focus on both the mother and fetus and the hemodynamic factors regulating placental flow, uterine dynamics, blood loss and fetal well-being must remain well-controlled. Within our Program for Fetal Medicine and Therapy, 21 open fetal interventions have been performed: 17 EXIT procedures and 4 procedures for the intrauterine correction of fetal myelomeningocele. We describe our experience of the intrauterine repair of fetal myelomeningocele through open fetal surgery.

Keywords:
Myelomeningocele
Spina bifida
Fetal medicine
Open fetal surgery
Intrauterine myelomeningocele repair

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