La enfermedad de von Hippel Lindau es un transtorno genético autosómico dominante con penetrancia variable, caracterizado por hemangioblastomas multiorgánicos principalmente en la retina y cerebelo y con predisposición a desarrollar carcinoma. Se comunica el caso de una gestante a término de 28 años de edad, portadora de la enfermedad de von Hippel Lindau, sin clínica neurológica en el momento de la cesárea, con historia de afectación ocular y cerebelosa, a quien se le habían extirpado hemangioblastomas cerebelosos en varias ocasiones. Se eligió anestesia epidural por no presentar afectación del sistema nervioso, en el momento de la cirugía.
Von Hippel-Lindau disease is a dominant autosomal genetic condition with variable penetrance and expressivity. It is characterized by hemangioblastomas in multiple organs but mainly in the retina and cerebellum. There is a predisposition to carcinoma. We report a cesarean section in a 28-year-old woman with von Hippel-Lindau disease. She had no neurologic symptoms at the time of the operation but a history of ocular and cerebellar involvement and several procedures to remove cerebellar hemangioblastomas. Epidural anesthesia was chosen given that there was no nervous system involvement at the time of surgery.
