Common variable immune deficiency complicating proliferative lupus nephropathy: A diagnostic and therapeutic challenge

Abstract

Introduction

Common variable immunodeficiency (CVID) is a rare condition characterized by a constitutional humoral immune deficiency. Its association with systemic lupus is extremely rare.

Case presentation

In this case report, we present a 21-year-old woman with a history of Hashimoto's thyroiditis, who, following the onset of nephrotic syndrome revealing her lupus disease, subsequently developed clinical and laboratory features consistent with CVID, alongside recurrent lupus flares. Her initial therapeutic management was intricate, ultimately resulting in stable remission achieved through monthly immunoglobulin infusions.

Conclusion

This case illustrates the diagnostic and therapeutic difficulty of lupus disease and a common variable immune deficiency.

Resumen

Introducción

La inmunodeficiencia común variable es una enfermedad rara, caracterizada por una deficiencia inmunológica humoral constitucional. Su asociación con el lupus eritematoso sistémico es extremadamente infrecuente.

Presentación del caso

Presentamos el caso de una mujer de 21 años con antecedentes de tiroiditis de Hashimoto, quien después de desarrollar síndrome nefrótico que reveló la presencia de su enfermedad lúpica, manifestó características clínicas y de laboratorio compatibles con inmunodeficiencia común variable, además de recaídas recurrentes de lupus. El manejo terapéutico inicial fue complejo y finalmente resultó en una remisión estable lograda mediante infusiones mensuales de inmunoglobulina.

Conclusión

Este caso ilustra la dificultad en el diagnóstico y manejo de una enfermedad lúpica y una inmunodeficiencia común variable.