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Vol. 36. Núm. 5.
Páginas 392-393 (Junio 2021)
Vol. 36. Núm. 5.
Páginas 392-393 (Junio 2021)
CARTA AL EDITOR
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Mononeuritis múltiple como forma de presentación de un síndrome hipereosinofílico idiopático. Lecciones aprendidas tras 18 meses de seguimiento
Idiopathic hypereosinophilic syndrome presenting as mononeurits multiplex. Lessons learned after 18-months follow-up
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P. Mayo Rodríguez
Autor para correspondencia
pablo.mayo92@gmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Sanesteban Beceiro, R.C. Ginestal López, A. Marcos Dolado
Servicio de Neurología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
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Sr. Editor:

El síndrome hipereosinofílico (SH) es una entidad sistémica rara, que se encuadra dentro de los trastornos proliferativos hematológicos. Su diagnóstico se basa en una eosinofilia en sangre > 1.500/μl mantenida durante más de 6meses consecutivos, la infiltración tisular de órganos y la exclusión de etiologías secundarias de eosinofilia, como la farmacológica, infecciosa, inmunológica y alérgica1.

Se han descrito varios subtipos, una forma mieloproliferativa y otra linfoproliferativa, cuyo diagnóstico viene determinado por mutaciones génicas (gen BCR-ABL y FIP1L1/PDGFRA) y por la expresividad de proteínas en la membrana de eosinófilos. Una forma que no cumple los criterios anteriores representa el SH idiopático (SHI)2.

A nivel neurológico, se ha descrito afectación tanto del sistema nervioso central, en forma de cuadros de trombosis venosa y de encefalopatía, como del sistema nervioso periférico, a modo de neuropatía periférica3,4. La patogenia de la neuropatía periférica resulta controvertida. Aunque casi todos los tejidos afectados presentan infiltración de eosinófilos, los datos histopatológicos de nervios dañados no muestran lesión directa infiltrativa, inflamación ni vasculitis. Parece que es el papel del eosinófilo como célula secretora y mediadora de la respuesta citotóxica el que marca la fisiopatología de la neuropatía periférica, en especial la proteína básica mayor y la neurotoxina derivada de eosinófilos, responsables del daño neuropático axonal por alteración de la permeabilidad del vasa vasorum y por el edema perineural, respectivamente5,6.

Presentamos el caso de una mujer de 49 años, sin antecedentes relevantes, cuyo SHI inició clínicamente con una mononeuritis múltiple. Consultó por cuadro de un mes de evolución de episodios agudos de dolor en la región de antebrazo izquierdo, posteriormente el codo derecho y finalmente la cara anterior del muslo derecho. Tras la aparición del dolor, el cuadro clínico se siguió de forma persistente de parestesias y sensación de debilidad en las zonas descritas. La exploración confirmó la debilidad motora leve, a nivel del miembro superior izquierdo (flexor profundo del 4.° y 5.° dedos, aductor del 5.° dedo, 1.er interóseo dorsal y aductor del 1.er dedo) y miembro inferior derecho (tibial posterior, tríceps sural, flexor dorsal de los dedos y flexor dorsal del tarso), la abolición del reflejo de estiramiento muscular aquíleo derecho, así como una hipoestesia tactoalgésica en territorio del nervio cubital izquierdo, safeno izquierdo y cara posterior de pierna derecha, sin otros hallazgos en la exploración neurológica ni general por sistemas.

La analítica sanguínea objetivó eosinofilia de 2.100/μl, trombocitopenia leve de 99.000/μl y un valor de eosinófilos en la fórmula leucocitaria del 26%. Se descartó causa farmacológica; las serologías (VEB, CMV, VHC, VIH, Borrelia, sífilis) y la presencia de parásitos en heces fueron negativas. El panel inmunológico objetivó anticuerpos antinucleares positivos a título bajo con patrón homogéneo, valor total de inmunoglobulinas normal (IgE: 2.45 kU/I, LSN: 100 kU/I) y negatividad para el resto de los parámetros (complemento, DNAds, Jo, RNP, Scl70, Sn, Ro, La, ANCA, CCP, crioglobulinas y anticuerpos antineuronales). El líquido cefalorraquídeo resultó normal para la citoquímica y el estudio de monoclonalidad. El electromiograma demostró una mononeuropatía múltiple, con afectación leve del nervio cubital izquierdo y muy severa de los nervios peroneo y tibial posterior derecho. La biopsia de médula ósea no encontró hallazgos patológicos. La citogenética de los genes BCR-ABL y PDFGRA resultó normal. No se realizó biopsia del nervio periférico.

Ante la sospecha etiológica de un SHI como causa de la mononeuritis múltiple, se iniciaron corticoides a altas dosis (metilprednisolona 1g/día) durante 5 días, logrando mejoría del cuadro clínico y de los valores analíticos en las siguientes semanas. Posteriormente, se instauró tratamiento con corticoides en dosis progresivamente decreciente hasta prednisona 15mg/día. Tras 6 meses, se reevaluó a la paciente, que no presentaba ya déficit motor ni sensitivo a la exploración, además de presentar valores normales de eosinófilos en sangre. Tras 18 meses, la ulterior disminución de prednisona a 5mg/48 h trajo como consecuencia niveles superiores a 3.000/μl de los mismos y una isquemia arterial aguda en el miembro inferior derecho. Se reinstauraron entonces dosis de 30mg/día de prednisona y se inició hidroxiurea.

La hipereosinofilia puede provocar clínica sensitivomotora, de distribución bilateral, simétrica y distal, siendo muy rara la presentación asimétrica como mononeuritis múltiple6. Nuestra paciente presenta un SHI que inició con un cuadro de mononeuritis múltiple como único hallazgo, con una respuesta inicial completa a la corticoterapia. La reducción progresiva de corticoides condicionó la aparición de síntomas sistémicos graves y la necesidad de terapia inmunosupresora, lo cual sugiere la necesidad de monitorización estricta de los recuentos de eosinófilos y el inicio precoz de inmunosupresores ahorradores de corticoides ante el riesgo de rebote clínico.

Por último, queremos reseñar la necesidad de tener en cuenta este síndrome dentro del diagnóstico diferencial de la mononeuritis múltiple, puesto que, aunque por su frecuencia resulta una entidad rara, la buena respuesta a tratamiento específico hace importante llegar a su diagnóstico.

Financiación

No se ha obtenido financiación para la realización del trabajo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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Mononeuritis múltiple y fascitis eosinofílica en una paciente con síndrome hipereosinofílico idiopático.
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