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39º Congreso Nacional SEMERGEN Atención a pacientes con problemas endocrinos y metabólicos
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39º Congreso Nacional SEMERGEN
Granada, 25-28 Octubre 2017
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242/3065 - SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE: EL CUERPO CONTRA SÍ MISMO

M. Noguerol Álvareza, H. Navarro Caballerob, T. Cernuda Pereirac, E. Pérez Cuadradoa, C. Martínez Álvaroa y L. Reyes Martíneza

aMédico de Familia. Centro de Salud Cuzco. Fuenlabrada. Madrid. bMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Francia. Fuenlabrada. Madrid. cMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cuzco. Fuenlabrada. Madrid.

Descripción del caso: Mujer de 29 años, con antecedentes: Anorexia nerviosa en adolescencia y osteoporosis secundaria en tratamiento con calcio y vitamina D. Síndrome de ovario poliquístico. Migrañas. Consulta por astenia de 3 meses de evolución, asociada a dolor abdominal cólico que relaciona con la ingesta y aumento del número de deposiciones, siendo más pastosas, con contenido mucoso, no rectorragia. No fiebre.

Exploración y pruebas complementarias: Buen estado general, normocoloreada, normotensa, IMC 19,5. No adenopatías, no bocio ni nódulos tiroideos palpables, auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen, blando, depresible, no masas ni megalias. No edemas. La analítica presenta como alteraciones: TSH 12, T4 normal, ácido fólico 2,5 (4-19). Se repite con resultados similares y se inicia tratamiento con levotiroxina 50 μg/día y ácido fólico 5 mg/día. Se cita a los 3 meses y presenta mejoría de astenia pero persistencia de dolor postprandial y deposiciones pastosas por lo que se amplía analítica, destacando: TSH 7,08, T4 normal, anticuerpos antiTPO > 1.300, anticuerpos anti-transglutaminasa IgA 97,6 U/ml (0-8). Titulación ac. anti-endomisio positivo fuerte. Resto analítica normal. Se ajustó tratamiento con levotiroxina y se remitió a Endocrinología por sospecha de síndrome poliglandular autoinmune, donde se completa estudio, se descartan otras enfermedades autoinmunes y se confirma diagnóstico de síndrome poliglandular autoinmune tipo 3B. Actualmente en tratamiento sustitutivo, dieta sin gluten y mal control de celiaquía por transgresiones dietéticas.

Juicio clínico: Hipotiroidismo subclínico y enfermedad celíaca en el marco de Síndrome poliglandular autoinmune tipo 3B.

Diagnóstico diferencial: Parasitosis. Enfermedad inflamatoria intestinal. Cáncer de colon. Insuficiencia pancreática exocrina. Enfermedades hepato-biliares.

Comentario final: El síndrome poliglandular autoinmune (SPA) es una rara entidad caracterizada por la asociación de al menos dos insuficiencias glandulares mediadas por mecanismos inmunes. La clasificación inicial fue ampliada para describir cuatro tipos de hipofunción glandular dentro del tipo 3. El SPA tipo 3 asocia enfermedad tiroidea con otras entidades mediadas por mecanismos autoinmunes, y el tipo 3B la asocia con enfermedades gastrointestinales o hepáticas como anemia perniciosa/gastritis atrófica, enfermedad celiaca, enfermedad inflamatoria intestinal, cirrosis biliar primaria...

Bibliografía

  1. Kahaly GJ, et al. Endocrinology and interdisciplinary consultation in internal medicine: Illustrated using the example of polyglandular autoimmune syndrome. Internist (Berl). 2017;58(4):308-28.
  2. Navarrete-Tapia U. Síndrome poliglandular autoinmune. Rev Med Hosp Gen Méx. 2013;76(3):143-52.

Palabras clave: Síndrome poliglandular autoinmune. Enfermedad tiroidea autoinmune. Celiaquía.

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