Descripción del caso: Mujer de 46 años que acude a la consulta por astenia de dos meses de evolución. Como antecedentes patológicos destaca carcinoma renal diagnosticado e intervenido quirúrgicamente hace dos años, bocio multinodular, actualmente sin tratamiento, y fenómeno de Raynaud.

Exploración y pruebas complementarias: Presenta buen aspecto general, piel morena y palidez e hipotermia en manos. En analítica de control previa, por parte de endocrino, destaca elevación aislada de la GGT. Se solicita analítica donde se objetiva elevación de transaminasas: AST 50, ALT 56, FA 196, GGT 136 siendo normal el hemograma y el resto de los parámetros bioquímicos. Se solicita ecografía abdominal urgente que es estrictamente normal. Ante esta colestasis disociada con ecografía normal se solicita analítica con marcadores de autoinmunidad donde destaca positividad para ANA 1/640 y positividad para AMA 1/640.

Juicio clínico: Ante una paciente con presencia de astenia y fenómeno de Raynaud, alteración analítica con colestasis disociada y transaminitis, y descartada la colestasis extrahepática por prueba de imagen, tenemos que plantearnos como una de las posibles causas enfermedad autoinmune, por lo que es necesario solicitar analítica con marcadores de autoinmunidad. Dados los resultados se orientó como probable Colangitis Biliar Primaria (CBP), y se derivó a la paciente a Digestivo.

Diagnóstico diferencial: Como otras causa de colestasis hay que descartar consumo de alcohol, fármacos, drogas, etiología vírica, enfermedades por depósito o procesos neoplásicos.

Comentario final: La CBP es una enfermedad con etiología no clara, pero relacionada con procesos de autoinmunidad. Tiene poca prevalencia y afecta principalmente a mujeres de entre 40 y 60 años. La mayoría de pacientes no presentan manifestaciones clínicas al inicio de la enfermedad, aunque sí existen ya alteraciones analíticas. Se relaciona con otras enfermedades autoinmunes. Para el diagnóstico no es necesaria la biopsia hepática, y basta con la clínica y las alteraciones de laboratorio. Los AMA son muy específicos y están presentes en el 95% de los pacientes.

Bibliografía

1. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol. 2009;51(2):237-67.
2. Parés A. Cirrosis biliar primaria Colangitis esclerosante primaria. J Hepatol. 2010;1-17.

Palabras clave: Astenia. Colestasis disociada. Colangitis biliar primaria.