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37º Congreso Nacional SEMERGEN Área Hematología
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37º Congreso Nacional SEMERGEN
Valencia, 14-17 Octubre 2015
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254. Área Hematología
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160/1845 - SÍNTOMAS abdominales RÁPIDAMENTE progresivos: ¿forma parte del diagnÓstico diferencial el linfoma de burkitt?

S.F. Pinia, G.A. Sgaramellab, E. Pariente Rodrigoc, J.J. Parrad, M. Lara Torrese, V. Acosta Ramónf, Z. Soneira Rodríguezg, G. Rosario Godoyd y A. García Martínezh

aMédico Residente 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria. bMédico de Familia. Servicio de Hospitalización Domiciliaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Cantabria. cMédico de Familia. Centro de Salud Camargo-Interior. Muriedas. Cantabria. dMédico Residente de 2° año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Sardinero. Santander. Cantabria. eMédico Residente 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria. fMédico Residente 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria. gMédico de Familia. Servicio de Urgencias. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Cantabria. hMédico Residente 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Camargo-Interior. Cantabria.

Descripción del caso: Varón de 40 años. AP: Sin interés. EA: Cuadro de dos semanas de estreñimiento, dolor y distensión abdominal, pérdida de peso y sudoración nocturna. Al asociarse vómitos consultó a su MAP, y fue derivado a Urgencias por sospecha de abdomen agudo. Con analítica básica normal y radiografía de abdomen no concluyente, fue remitido a domicilio con el diagnóstico de abdominalgia inespecífica. Tres días después presentó empeoramiento de la clínica y aumento importante del perímetro abdominal. Su MAP le derivó nuevamente a Urgencias, realizándose un TAC abdominal urgente.

Exploración y pruebas complementarias: FC = 84 lpm; Temp = 36,8 oC, TA = 150/90. Cuello: PVY normal. No adenopatías. ACP normal. AP: normal. Abdomen muy distendido, con dolor difuso y semiología ascítica, RHA disminuidos. EEII: No edemas. Analítica: leucocitos = 9.100 (G = 48%, L = 40,2%), hemoglobina, hematocrito, VCM, HCM y CHCM normales. Plaquetas = 407.000 × 103/μL. Bioquímica (mg/dL): glucosa = 133, urea = 91, creatinina = 1,60; ácido úrico = 14,1. FG = 53 ml/min/1,73 m2. Perfil hepático normal. LDH = 1.706 U/L. Iones (mEq/L): Na+ = 134, K+ = 4. TAC abdomino-pélvico: profusa carcinomatosis peritoneal, neoformación primaria a nivel de intestino delgado, en un segmento de 7 cm. Examen de líquido ascítico y biopsia de epiplón: linfoma no Hodgkin-B de alto grado, compatible con linfoma de Burkitt atípico. Aspirado de médula ósea: infiltración del 21,2%.

Juicio clínico: Linfoma de Burkitt (LB) estadio IV-B. Carcinomatosis peritoneal.

Diagnóstico diferencial: Obstrucción Intestinal. Absceso abdominal.

Comentario final: El LB es un linfoma no-Hodgkin de células B altamente agresivo. Presenta tres variantes: endémica (africana), esporádica (no endémica) y asociada a inmunodeficiencia (VIH). La incidencia del LB esporádico en Europa es de 2.2 casos por millón de personas/año, siendo más frecuente en niños y raro en adultos > 30 años. El LB presenta un crecimiento muy rápido, pudiendo duplicarse en 24 horas. Los síntomas más frecuentes son pérdida de peso, anorexia, sudoración nocturna, y –dado que la localización extraganglionar más frecuente es la abdominal, con afectación de íleo distal, estómago o ciego- distensión abdominal, ascitis, vómitos y obstrucción intestinal. Asocia frecuentemente una lisis. tumoral elevada, que puede precipitar un fallo renal agudo. La rápida evolución le confiere un alto riesgo de mortalidad, si bien la quimioterapia puede lograr remisiones largas e incluso la curación. Son factores pronósticos el estadio clínico, el nivel plasmático de LDH, y la presencia de anemia y/o infiltración de MO. En nuestro paciente se confirmaban tanto la localización abdominal como el rápido desarrollo de síntomas digestivos y generales. Los niveles muy elevados de ácido úrico y LDH sugerían una lisis tumoral incrementada y en probable relación con ello, el FG < 60 señalaba la presencia de una afectación renal. El paciente recibió un protocolo de quimioterapia agresiva, con una evolución favorable.

BIBLIOGRAFÍA

1. Freedman AS, Aster JC. Epidemiology, clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of Burkitt lymphoma. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado 24/05/2015). Disponible en: http://www.uptodate.com

2. Choi MK, Jun HJ, Lee SY, Kim KH, Lim do H, Kim K. Treatment outcome of adult patients with Burkitt lymphoma: results using the LMB protocol in Korea. Ann Hematol. 2009;88(11):1099-106.

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