194/14 - Conjuntivitis de repetición y proptosis de novo en paciente pediátrico
aMédico Residente de 4º año. CS Los Dolores. Cartagena. bMédico Residente de 1er año de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Besaya. Torrelavega. cPediatra. Hospital Universitario Santa Lucía. Cartagena. dMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Cartagena Casco. Cartagena. eMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Barrio Peral. Cartagena.
Descripción del caso: Acude a consulta de Atención Primaria (AP) un escolar de 11 años de edad para revisión de una conjuntivitis leve recurrente en su ojo derecho (OD), relata exacerbación de la misma hace 2 días, con inicio súbito de diplopía oblicua y proptosis. Tras la exploración, en la que se objetiva disminución de agudeza visual (AV), disminución en reactividad de pupila así como proptosis leve en OD, se decide traslado a Hospital de referencia para valoración urgente con pruebas de neuroimagen.
Exploración y pruebas complementarias: Pupila OD: midirasis arreactiva. AV OD: 20/32; OI: 20/20. Además OD con proptosis leve, hipertropía y exotropía en su OD con motilidad ocular extrínseca normal. Examen con lámpara de hendidura: enrojecimiento conjuntival leve en OD. Fondo de ojo (FO) y presión intraocular (PIO) normal en ambos ojos. TC y RMN: masa expansiva de los tejidos blandos de seno maxilar derecho de 4 cm aproximadamente con invasión de suelo de la órbita y desplazamiento supero temporal del ojo derecho, así como nasal ipsilateral e infiltración de seno etmoidal. Biopsia: rabdomiosarcoma alveolar. Estudio de extensión: No evidencia de metástasis. Se comenzó con protocolo radioquimioterapia combinada con una regresión exitosa del tamaño tumoral.
Juicio clínico: Rabdomiosarcoma alveolar del seno maxilar con invasión orbitaria.
Diagnóstico diferencial: Rabdomiosarcoma pleomórfico, embrionario o botrioide. Conjuntivitis. Ojo rojo. Traumatismo ocular. Malformación congénita.
Comentario final: Se presenta una inusual neoplasia sinusal pediátrica con invasión orbitaria muy poco frecuente en la literatura médica. La neoplasia maligna en población pediátrica “más común” es el rabdomiosarcoma, y la supervivencia estimada con invasión de seno maxilar es de 33 meses. Ante pacientes con proptosis de inicio súbito, es básica la realización de neuroimagen para descartar rabdomiosarcoma, siendo clave el diagnóstico precoz así como instauración de tratamiento debido a la elevada capacidad de destrucción local de estos tumores.
BIBLIOGRAFÍA
1. Yasuda T, Perry KD, Nelson M, Bui MM, Nasir A, Goldschmidt R, et al. Alveolar rhabdomyosarcoma of the head and neck region in older adults: genetic characterization and a review of the literature. Hum Pathol. 2009;40:341-8.
