Descripción del caso: Mujer de 48 años, fumadora de 20 cigarrillos/día con HTA tratada con Enalapril/hidroclorotiazida y hepatitis autoinmune a los 16 años. Empleada de hogar. Valorada en AP por dolor y coloración negruzca en pulpejo del tercer dedo de mano derecha desde hace 15 días. Lo relacionaba con limpiar pescado, sin notar claro pinchazo con espina. Al apreciar material purulento se prescribe antibioterapia con amoxicilina. En visita sucesiva, al no apreciar resolución del cuadro y dado que la paciente refería episodio similar el año anterior en otro dedo resuelto con antibioterapia oral, se remite a hospital para valoración y estudio.

Exploración y pruebas complementarias: La paciente es ingresada en Cirugía Vascular, iniciando tratamiento con pentoxifilina, curas secas y antibioterapia, suspendida por Infecciosas por no hallar signos de infección. Dados los AP (hepatitis autoinmune), solicitan valoración por Reumatología. En entrevista dirigida a clínica de conectivopatía únicamente refería fenómeno de Raynaud (fR) en 2 fases de larga evolución en manos y pies. Sin antecedentes de abortos ni eventos trombóticos. En exploración destacaba soplo sistólico panfocal y roncus aislados dispersos. Edema difuso en manos y acrocianosis en plantas y dedos de pies y manos, más marcada en mano derecha. Pérdida de solución de la piel en zona periungueal de tercer dedo de mano izquierda. Lesión necrótica en pulpejo de tercer dedo de mano derecha y zona necrótica incipiente en quinto dedo. En pruebas complementarias: Analítica con elevación de RFA, trombopenia y anemia persistente. ANA 1/2560, anticentrómero +, aRo+, aRNP+ y anticardiolipina +, Ac. lúpico +, antiB2 glicoproteína +. Ecografía abdominal: Esplenomegalia homogénea. Capilaroscopia: Patrón inespecífico sugerente de isquemia crónica. Ecocardiograma: Válvula aórtica bicúspide. Hallazgos de hipertensión pulmonar sin semiología compatible con HTP relevante. AngioRM y AngioTC de EEII: Sin signos de vasculitis. Recibió dos ciclos de Iloprost y se inició tratamiento con AAS, atorvatatina, nifedipino, hidroxicloroquina, prednisona dosis bajas y azatioprina. Mejoría progresiva de analítica y lesiones necróticas. Durante su ingreso tuvo protección para el frío en extremidades. Además la paciente abandonó el hábito tábaquico. Posteriormente, se inició metotrexate y bosentán.

Juicio clínico: Necrosis digital por tromboangeítis obliterante (TAO) y conectivopatía indiferenciada tipo esclerosis sistémica.

Diagnóstico diferencial: Herida necrótica infecciosa vs necrosis digital por fR secundario.

Comentario final: El fR es un vasoespasmo agudo, intermitente inducido por frío en regiones acras. En AP estamos familiarizados con el fR primario. La aparición en mayores de 30 años, con síntomas intensos, asimetría y evolución tórpida orienta a fR secundario a enfermedades hematológicas o autoinmunes. Sin embargo, en la TAO la isquemia digital no se debe a un fR. La existencia de un trombo inflamatorio en arterias de mediano calibre es lo que condiciona la isquemia. Se considera, no obstante, un proceso autoinmune en relación con el tabaco: El tratamiento sólo es eficaz si se acompaña de abstención tabáquica.

Palabras clave: Fenómeno de Raynaud; Tromboangeítis obliterante.

Bibliografía

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