Buscar en
Medicina Clínica
Toda la web
Inicio Medicina Clínica Trasplante hepático como tratamiento de la polineuropatía amiloidótica famili...
Información de la revista
Vol. 144. Núm. 9.
Páginas 385-388 (Mayo 2015)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
ePub
Visitas
161
Vol. 144. Núm. 9.
Páginas 385-388 (Mayo 2015)
Original
Trasplante hepático como tratamiento de la polineuropatía amiloidótica familiar en pacientes mayores de 60 años
Liver transplantation as treatment of familial amyloid polyneuropathy in patients older than 60 years
Visitas
...
Alberto A. Marcacuzco Quinto
Autor para correspondencia
alejandro_mq@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Alejandro Manrique Municio, Luis C. Jimenez Romero, Carmelo Loinaz Segurola, Jorge Calvo Pulido, Iago Justo Alonso, Alvaro Garcia-Sesma Perez-F, Manuel Abradelo de Usera, Felix Cambra Molero, Oscar Caso M, Enrique Moreno Gonzalez
Servicio de Cirugía General C y Trasplante de Órganos Abdominales, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Tablas (2)
Tabla 1. Características clínicas y demográficas
Tabla 2. Características del hígado donante y transfusión perioperatoria
Mostrar másMostrar menos
Resumen
Fundamento y objetivo

La polineuropatía amiloidótica familiar (PAF) constituye el tipo más prevalente de amiloidosis sistémica hereditaria. Es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por el depósito de una variante anómala de la transtiretina. Tiene una distribución mundial, con zonas endémicas localizadas en Portugal, Suecia y Japón. En España hay un foco endémico, localizado en Mallorca. El trasplante hepático es la única opción curativa para los pacientes con PAF. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas y demográficas de los pacientes trasplantados con diagnóstico de PAF.

Material y método

Se evaluaron 6 pacientes trasplantados por PAF entre abril de 1986 y diciembre de 2012.

Resultados

La edad media fue de 57,7+16 años, los pacientes de origen español eran mayores de 60 años. Todos los pacientes presentaban síntomas progresivos en forma de polineuropatía mixta. En 2 pacientes se realizó un doble trasplante hepatocardiaco secuencial, efectuándose en primer lugar el trasplante hepático. La supervivencia del paciente y del injerto fue del 80% a los uno, 3 y 5 años.

Conclusiones

El único tratamiento etiológico eficaz para la PAF es el trasplante hepático. Una detección temprana es la clave para el tratamiento y el control, evitándose el daño orgánico irreversible.

Palabras clave:
Amiloidosis
Trasplante hepático
Polineuropatía amiloidótica familiar
Abstract
Background and objective

Familial amyloid polyneuropathy (FAP) is the most prevalent type of hereditary systemic amyloidosis. It is an autosomal dominant disease characterized by the deposition of an abnormal variant transthyretin. It has a worldwide distribution, with localized endemic areas in Portugal, Sweden and Japan. In Spain there is an endemic focus, located in Mallorca. Liver transplantation is the only curative option for patients with FAP. The aim of this study was to describe the clinical and demographic characteristics of patients transplanted with a diagnosis of PAF.

Material and method

Six patients with PAF underwent liver transplantation between April 1986 and December 2012.

Results

The mean age was 57.7+16 years, patients of Spanish origin were older than 60 years. All patients had progressive symptoms as mixed polyneuropathy. In 2 patients, combined heart-liver transplants sequentially were performed. Patient survival and graft was 80% at one, 3 and 5 years.

Conclusions

The only effective treatment for etiologic PAF is liver transplantation. Early detection is the key to the treatment and control, avoiding the irreversible organ damage.

Keywords:
Amyloidosis
Liver transplantation
Familial amyloid neuropathy

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Medicina Clínica
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Medicina Clínica

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
E-mail
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos