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Vol. 156. Núm. 3.
Páginas 126-134 (Febrero 2021)
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Vol. 156. Núm. 3.
Páginas 126-134 (Febrero 2021)
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DOI: 10.1016/j.medcli.2020.06.064
Amiloidosis cardíaca por transtiretina
Transthyretin amyloid cardiomyopathy
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Pablo Garcia-Paviaa,b,c,
Autor para correspondencia
pablogpavia@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, Fernando Domíngueza,b, Esther Gonzalez-Lopeza,b
a Unidad de Insuficiencia Cardíaca y Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Madrid, España
b Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), Madrid, España
c Universidad Francisco de Vitoria (UFV), Pozuelo de Alarcón, España
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Tabla 1. Comparación de las características de la amiloidosis por transtiretina hereditaria (ATTRv) y no hereditaria o wild-type (ATTRwt)
Tabla 2. Escenarios clínicos y signos de sospecha que junto a hipertrofia venticular izquierda deben hacer considerar amiloidosis por transtiretina
Tabla 3. Falsos positivos y negativos en gammagrafía con difosfonatos en el diagnóstico de la amiloidosis transtiretina
Tabla 4. Tratamiento de soporte y específico de la AC por transtiretina
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Resumen

La amiloidosis cardíaca por transtiretina (TTR) es una enfermedad infiltrativa, grave y progresiva, que se produce por el depósito de TTR en el corazón. Puede deberse a una alteración genética en su forma hereditaria (ATTRv) o a consecuencia de un proceso degenerativo asociado a la edad (ATTRwt). Gracias a los avances en técnicas de imagen y a la posibilidad de realizar un diagnóstico no invasivo hoy conocemos que la ATTR es una enfermedad más frecuente de lo tradicionalmente considerado y que es particularmente relevante en pacientes mayores de 65 años con insuficiencia cardíaca o con estenosis aórtica. Con la aparición de opciones de tratamiento capaces de modificar la historia natural de la ATTR se hace necesario que los clínicos estén familiarizados con el proceso diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad. En esta revisión se repasará el espectro clínico de presentación de la ATTR, su diagnóstico y su tratamiento.

Palabras clave:
Amiloidosis
Amiloidosis cardíaca
Transtiretina
Insuficiencia cardíaca
Tratamiento
Abstract

Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis is a severe, progressive, infiltrative disease caused by the deposition of TTR at cardiac level. It may be due to a genetic alteration in its hereditary form (ATTRv) or as a consequence of an age-related degenerative process (ATTRwt). Thanks to advances in imaging techniques and the possibility of achieving a non-invasive diagnosis, we now know that ATTR is more frequent than traditionally considered and that it is particularly relevant in patients over 65 years with heart failure or with aortic stenosis. With the appearance of several treatment options capable of modifying the natural history of ATTR, it is necessary for clinicians to be familiar with the diagnostic process and treatment of this disease. This review will cover the clinical spectrum of presentation of ATTR, its diagnosis and treatment.

Keywords:
Amyloidosis
Cardiac amyloidosis
Transthyretin
Heart failure
Treatment

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