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Vol. 143. Núm. 10.
Páginas 433-439 (Noviembre 2014)
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Vol. 143. Núm. 10.
Páginas 433-439 (Noviembre 2014)
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DOI: 10.1016/j.medcli.2013.11.039
Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en adultos: aproximación a la realidad española
Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis: Approach to the reality of the Spanish population
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Diego Castilloa,
Autor para correspondencia
dcastillo@santpau.cat

Autor para correspondencia.
, Iñigo Martin-Arroyoa, Amalia Morenob, Eva Balcellsc,j, Ana Villard,j, Vanesa Vicens-Zygmunte, Montserrat Vendrellf,j, Sonia Beldaf, Karina Portillog, Dalila Kettouh, Francisco Aparicioi, Maria Molina-Molinae,j, en nombre del grupo CRAMPID
a Servicio de Neumología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Institut d’Investigacions Biomèdiques (IIB-Sant Pau), Barcelona, España
b Servicio de Neumología, Hospital Universitari Parc Taulí, Sabadell, España
c Servicio de Neumología, Servei de Pneumologia, Parc Salut Mar, Institut Municipal d’investigació mèdica (IMIM), Departamento de Ciencias Experimentales y de la Salud, Universitat Pompeu Fabra, Barcelona, España
d Servicio de Neumología, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España
e Unidad de Intersticio Pulmonar, Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Bellvitge, Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL), Hospitalet de Llobregat, España
f Servicio de Neumología, Hospital Universitari Dr.Trueta, Institut d’Investigació Biomèdica de Girona Dr. Josep Trueta (IDIBGI), Girona, España
g Servicio de Neumología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, España
h Servicio de Neumología, Hospital Universitari Arnau de Vilanova, Lleida, España
i Grupo de investigación en Enfermedades Respiratorias Crónicas. Institut d’Investigacions Biomèdiques (IIB-Sant Pau), Barcelona, España
j Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias (CIBERES), Bunyola, Islas Baleares, España
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Med Clin. 2014;143:444-510.1016/j.medcli.2014.02.020
Myriam Aburto, Alberto Capelastegui
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Tabla 1. Características clínicas de una serie de 32 pacientes en el momento del diagnóstico de HPCL
Tabla 2. Características funcionales y radiológicas en el momento del diagnóstico
Tabla 3. Procedimientos diagnósticos en función sexoa
Tabla 4. Diagnósticos de HPCL según criterios
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Resumen
Fundamento y objetivo

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad respiratoria minoritaria estrechamente asociada al tabaquismo de la que se desconocen múltiples aspectos clínicos. El objetivo del estudio es aproximarse a la realidad de la HPCL en Cataluña.

Pacientes y método

Se realizó una recogida de casos de pacientes diagnosticados de HPCL de 8 centros hospitalarios de Cataluña recogidos entre abril de 2011 y diciembre de 2012. Se analizaron variables epidemiológicas, clínicas, radiológicas, funcionales, diagnósticas y terapéuticas, tanto al inicio del proceso como en la última visita.

Resultados

Esta serie de casos incluye a 32 pacientes con una edad media de 38 años, sin predominio de sexo. El 71,9% de los casos eran fumadores en el momento del diagnóstico. Las medias de los principales valores funcionales (capacidad vital forzada 75,9%; volumen espiratorio forzado en el primer segundo 68,9% y capacidad de difusión del monóxido de carbono 59,6%) y los hallazgos radiológicos (quistes 89,7%, nódulos 60,3%) no mostraron cambios significativos durante la evolución. Sin embargo, en un 34,4% de los casos la enfermedad progresó desde el punto de vista funcional. No se objetivaron diferencias estadísticamente significativas en los valores de función pulmonar (capacidad vital forzada, volumen espiratorio forzado en el primer segundo y capacidad de difusión del monóxido de carbono) en los pacientes con abandono del hábito tabáquico respecto a los que no lo hicieron (p<0,05).

Conclusión

La HPCL en nuestro entorno tiene características similares a las descritas en otros países. Además, los resultados sobre la relación con el tabaco evidencian que puede haber otros factores, más allá del tabaquismo, que influyen en la evolución de la enfermedad. Parece pues recomendable diseñar estudios prospectivos con el fin de profundizar en este aspecto.

Palabras clave:
Histiocitosis células Langerhans
Pulmón
Adultos
Serie de casos
España
Abstract
Background and objective

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a rare respiratory disease closely associated with smoking. The aim of the study is to know the reality of PLCH in the Catalonian population.

Material and methods

We included all patients diagnosed of PLCH in 8 different Catalonian hospitals from April 2011 to December 2012. Epidemiologic, clinical, radiological, functional, diagnostic and therapeutic variables were collected, both at the beginning and at the last visit of the process.

Results

Thirty two patients were included. Overall, patients were middle-aged (38 years), with no gender predominance. Most of them were smokers (71.9%). The main pulmonary function values (forced vital capacity 75.9%, forced expiratory volume in one second 68.9%, diffusing capacity of the lung for carbon monoxide 59.6%) and radiological findings (cysts 89.7%, nodules 60.3%) showed no significant changes during evolution. However, the disease progressed with a worsening lung function in 34.4% of cases. The analysis of the functional outcome (forced vital capacity, forced expiratory volume in one second, and diffusing capacity of the lung for carbon monoxide) did not reveal significant differences according to the persistence or not of smoking (P<0.05).

Conclusion

Our patients with PLCH had similar clinical and radiological characteristics to those described in other populations. The results observed regarding the relationship with smoking suggest that there may be other factors beyond smoking, which influence on the evolution of the disease. It therefore seems advisable to design prospective studies to investigate this aspect.

Keywords:
Langerhans’ cell Histiocytosis
Lung
Adult
Case series
Spain

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