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Vol. 148. Núm. 4.
Páginas 170-175 (Febrero 2017)
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Vol. 148. Núm. 4.
Páginas 170-175 (Febrero 2017)
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DOI: 10.1016/j.medcli.2016.11.004
Fibrosis pulmonar idiopática
Idiopathic pulmonary fibrosis
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Antoni Xaubeta,
Autor para correspondencia
axaubetmir@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Julio Ancocheab, María Molina-Molinac
a Servicio de Neumología, Hospital Clínic, Barcelona, España
b Servicio de Neumología, Hospital de La Princesa, Madrid, España
c Servicio de Neumología, Hospital de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
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Tabla 1. Factores que se han asociado con la etiología de la fibrosis pulmonar idiopática
Tabla 2. Factores pronósticos de la fibrosis pulmonar idiopática
Tabla 3. Complicaciones y comorbilidades de la fibrosis pulmonar idiopática
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Resumen

La fibrosis pulmonar idiopática es una neumonía intersticial fibrosante asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual. No se conoce su etiología, aunque es probable que consista en la acción de diversos factores microambientales exógenos y/o endógenos en sujetos con predisposición genética. El diagnóstico se basa en los hallazgos característicos en la tomografía axial computarizada de alta resolución y biopsia pulmonar en ausencia de enfermedades pulmonares intersticiales de otras causas. La evolución es variable, aunque la supervivencia media es de 2-5 años desde el inicio de los síntomas. Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática pueden presentar complicaciones y comorbilidades, que modifican el curso clínico y el pronóstico. En la enfermedad leve-moderada el tratamiento consiste en la administración de fármacos antifibróticos, y en la enfermedad grave, la mejor opción terapéutica es el trasplante pulmonar. En el presente artículo, se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad.

Palabras clave:
Fibrosis pulmonar idiopática
Tratamiento
Neumonía intersticial
Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis is a fibrosing interstitial pneumonia associated with the radiological and/or histological pattern of usual interstitial pneumonia. Its aetiology is unknown, but probably comprises the action of endogenous and exogenous micro-environmental factors in subjects with genetic predisposition. Its diagnosis is based on the presence of characteristic findings of high-resolution computed tomography scans and pulmonary biopsies in absence of interstitial lung diseases of other aetiologies. Its clinical evolution is variable, although the mean survival rate is 2-5 years as of its clinical presentation. Patients with idiopathic pulmonary fibrosis may present complications and comorbidities which modify the disease's clinical course and prognosis. In the mild-moderate disease, the treatment consists of the administration of anti-fibrotic drugs. In severe disease, the best therapeutic option is pulmonary transplantation. In this paper we review the diagnostic and therapeutic aspects of the disease.

Keywords:
Idiopathic pulmonary fibrosis
Treatment
Interstitial pneumonia

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